سندرم Klippel-Trenaunay-وبر چیست؟

همانطور که می دانید، نقص های مادرزادی در ژنتیکی از پدر و مادر گذشت یا ناشی از نقض جنین. ناهنجاری می تواند از هر بافت یا اندام تولید می شود. اغلب آنها بلافاصله پس از تولد یافت می شود، اما گاهی اوقات خود را خیلی دیرتر آشکار. به عنوان مثال یک ناهنجاری مادرزادی است سندرم، Klippel-Trenaunay-وبر. این بیماری اشاره به یک آسیب شناسی از سیستم عروقی، آن را تحت تاثیر عمدتا ورید اندام تحتانی.

در مقابل بسیاری از آنومالی های مادرزادی، سندرم Klippel-Trenaunay-وبر ممکن است پیش آگهی بهتری برای زندگی داشته باشد. او توسط درمان جراحی به موقع این بیماری به دست آورد.

آسیب شناسی: سندرم، Klippel-Trenaunay-وبر - آنچه در آن است؟

این بیماری شده است از اوایل قرن 20 شناخته شده است، هنگامی که آن را برای اولین بار توسط دو دانشمند شرح داده شد - و Klippel Trenaunay. پس از آن، دکتر وبر افزود در حال حاضر اطلاعات در مورد این بیماری بود. مشخص شده است که این بیماری دارای نام دیگری - خال وریدی osteogipertrofichesky.

سندرم Klippel-Trenaunay-وبر عمدتا در میان جمعیت مردان یافت می شود. در حال حاضر، اطلاعات در مورد علت ریشه ای این بیماری و اپیدمیولوژی آن کافی نیست. علائم اصلی آسیب شناسی گسترده هستند "مول" (خال) در پاها، متفاوت و قطر اندام تحتانی از واریس. با وجود توسعه اولیه علائم بالینی و شدت ضایعات، در برخی موارد، سندرم قابل درمان است. این مزیت است که به لطف ظهور جدید در زمینه تکنیک های جراحی عروق به دست آورد.

علل مشکل

از آنجا که بیماری نسبتا به تازگی (حدود 100 سال پیش) توضیح داده شده است، در حال حاضر هیچ اطلاعات قابل اعتماد در مورد علت آن وجود دارد. با این وجود، چندین نظریه وجود دارد که بر اساس آن به سندرم Klippel-Trenaunay-وبر. علل بیماری های مرتبط با سابقه خانوادگی. این قابل درک است که عامل اصلی علت جهش در ژن است. با توجه به نظریه دیگر، علت این بیماری در نقض جنین در اوایل بارداری است. تحت تاثیر عوامل محیطی (مسمومیت با مواد شیمیایی، استرس های روانی و عاطفی، قرار گرفتن در معرض تابش) رخ می دهد سیستم وریدی آپلازی. توسعه نیافتگی آن نیز با عوامل عفونی در ارتباط است. بر اساس این نظریه، علت بیماری باکتری یا ویروس در بدن مادر در دوران بارداری به دام افتاده است.

تصویر بالینی این بیماری

اولین تظاهرات سندرم Klippel-Trenaunay-وبر در حال حاضر در قابل توجه دوره نوزادی. در موارد نادر، آنها بعد به نظر می رسد - در دوران کودکی. علائم کلاسیک بیماری علائم زیر می باشد:

1. نقاط عنکبوت - آنژیوم. در اکثر موارد، آنها در دسترس بر روی یک پا هستند و پوشش یک منطقه بزرگ. Angiomas رنگ ممکن است از روشن به تیره بنفش متفاوت است. تحت تاثیر عوامل فیزیکی (اصطکاک، تاثیر) پوست در "مادرزادی" از به راحتی آسیب دیده، خونریزی وجود دارد.
2. وریدهای واریسی در پاها از سطح. تظاهرات بالینی این شخصیت - پیچ خوردگی، ضخامت، افزایش عوارض و عروق اندام تحتانی.
3. هیپرتروفی پای آسیب دیده. با توجه به آسیب رگ های عمیق و گسترش آنها اندام در قطر افزایش می یابد. در برخی از موارد، روند استخوان و سیستم است. سپس پای آسیب دیده ممکن است طولانی تر از اندام سالم است.

گاهی اوقات یکی از نشانه های این بیماری آشکار نیست و یا خارجی (به عنوان مثال، وریدهای سطحی واریسی). در برخی موارد، آسیب شناسی سرعت در حال پیشرفت، و شکست از درآمد حاصل از اندام به تنه و بالا تنه.

امکانات عیب شناسی

سندرم Klippel-Trenaunay-وبر مشکوک توسط آنژیوم وسیع امکان پذیر است. این اولین علامت به نظر می رسد. بعد از آن توسط رگهای واریسی و هیپرتروفی اندام پیوست. مشخصه این بیماری - شکست یک طرفه است. در صورت شک به بیماری های آزمایشگاهی و تشخیص ابزاری انجام شده است. نخست اولتراسوند و سونوگرافی داپلر اندام تحتانی انجام می شود. از ویژگی های این سندرم عدم ارتباط بین فشار ورید و فعالیت قلبی است. این ویژگی است که توسط یک خط مستقیم در طول ونوگرافی منعکس شده است.

Trenaunay سندرم Klippel-وبر: درمان بیماری

رفع بیماری بستگی به درجه تخریب ورید عمقی. با باریک شدن قابل دور زدن است انجام می شود. اگر وین اصلی یک منطقه بزرگ رخ داد، کشتی ساخته شده پیوند مواد مصنوعی. به عنوان یک درمان اضافه اسکلروتراپی کاربردی (مواد مخدر "Trombovar"، "وین اتاق های")، با پوشیدن لباس زیر فشرده سازی. همچنین نیاز به پذیرش ثابت ضد انعقاد (داروهای "وارفارین"). در برخی موارد، جراحی عروق را می توان با لیزر انجام می شود.