سندرم فسفولیپید: علل و تشخیص

سندرم فسفولیپید یک پدیده نسبتا شایع در مورد منشاء خودایمنی است. در مقابل زمینه بیماری معمولا ضایعات عروق خونی، کلیه ها، استخوان ها و سایر اندام ها وجود دارد. در صورت عدم وجود درمان، بیماری تا زمانی که بیمار می میرد، می تواند به عوارض خطرناک منجر شود. علاوه بر این، این بیماری در زنان باردار اغلب در معرض خطر قرار می گیرد، که به سلامت مادر و کودک آسیب می رساند.

البته، بسیاری از مردم به دنبال اطلاعات اضافی هستند و سؤالی در مورد علل بیماری دارند. چه علائمی باید توجه کنم؟ آیا یک تحلیل برای سندرم فسفولیپید وجود دارد؟ آیا پزشکی می تواند روش های موثر درمان را ارائه دهد؟

سندرم فسفولیپید: آن چیست؟

برای اولین بار این بیماری خیلی زود توصیف شد. اطلاعات رسمی در مورد او در دهه 1980 منتشر شد. از آنجاییکه او در مطالعه گراهام هیوز، روماتیسم انگلیسی کار می کرد، بیماری اغلب به نام سندرم هیوز شناخته می شود. اسامی دیگری وجود دارد - سندرم آنتی فسفولیپید و سندرم آنتی بادی ضد فسفولیپید.

سندرم فسفولیپید یک بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی تولید آنتی بادی هایی را ایجاد می کند که به فسفولیپید های بدن خود حمله می کنند. از آنجایی که این مواد بخشی از دیواره های غشایی بسیاری از سلول ها هستند، ضایعات در چنین بیماری هایی قابل توجه هستند:

• آنتیبادی ها به سلول های اندوتلیال سالم حمله می کنند و سنتز فاکتورهای رشد و پروستات سیکلین را کاهش می دهند که مسئول گسترش دیواره عروق است. در برابر پیش زمینه بیماری، تخریب تجمع پلاکت ها وجود دارد.
• فسفولیپید ها نیز در دیواره های پلاکت ها یافت می شوند که منجر به افزایش تجمع آنها و همچنین تخریب سریع آنها می شود.
• در حضور آنتیبادی، افزایش لخته شدن خون و کاهش فعالیت هپارین وجود دارد.
• روند تخریب سلول های عصبی را از بین نمی برد.

خون شروع به انعقاد در رگ های خونی، ایجاد لخته های خون، که جریان خون را مختل می کند، و در نتیجه، عملکرد اندام های مختلف - این است که چگونه سندرم فسفولیپید توسعه می یابد. علل و نشانه های این بیماری برای بسیاری از مردم اهمیت دارد. پس از همه، هر چه زودتر بیماری تشخیص داده شود، عوارض کمتر در بیمار ایجاد می شود.

علل اصلی توسعه بیماری

چرا مردم سندرم فسفولیپید را توسعه می دهند؟ دلایل می تواند متفاوت باشد. شناخته شده است که اغلب در بیماران یک بیماری ژنتیکی وجود دارد. این بیماری در مورد عملکرد نادرست سیستم ایمنی بدن توسعه می یابد، که به یک دلیل یا دیگر شروع به تولید آنتی بادی های سلول های ارگانیسم می کند. در هر صورت، بیماری باید چیزی تحریک شود. تا به امروز، دانشمندان توانسته اند عوامل متعددی را شناسایی کنند:

• اغلب سندرم فسفولیپید در برابر یک زمینه از میکروآنژیوپاتی ها، به ویژه تروبوسیتوپنی، سندرم همولیتیک اورمیک ایجاد می شود.
• عوامل خطر شامل سایر بیماری های خودایمنی مانند لوپوس اريتماتوز، واسکولیت، اسکلرودرمی می باشد.
• بیماری در بیماری تومورهای بدخیم در بدن بیمار اغلب رشد می کند.
• عوامل خطر شامل بیماری های عفونی است. به ویژه خطرناک مونونوکلئوز عفونی و ایدز است.
• آنتی بادی ها می توانند با سندرم DIC ظاهر شوند.
• شناخته شده است که این بیماری می تواند در زمینه پیشگیری از مصرف داروهای خاص، از جمله داروهای ضد بارداری هورمونی، داروهای روانگردان، نوکایینامید و غیره، پیشرفت کند.

به طور طبیعی، مهم است که بدانیم چرا بیمار یک سندرم فسفولیپید ایجاد کرد. تشخیص و درمان باید شناسایی و در صورت امکان ریشه ای از بیماری را از بین ببرد.

اختلالات سیستم قلبی عروقی با سندرم فسفولیپید

خون و رگ های خونی این اولین "اهداف" هستند که بر سندرم فسفولیپید تأثیر می گذارند. علائم آن به مرحله بیماری بستگی دارد. ترومبو، به عنوان یک قاعده، ابتدا در عروق کوچک انتهای تشکیل شده است. آنها جریان خون را مختل می کنند که با ایسکمی بافت همراه است. اندام آسیب دیده همیشه به لمس سردتر است، پوست پوسیدگی و عضلات به تدریج آتروفی. اختلال طولانی مدت تولید بافت منجر به نكروز و گانگگرای پس از آن می شود.

ترومبوز ورید های عمیق اندام ها نیز ممکن است، که با ظهور ادم، درد و اختلالات تحرک همراه است. سندرم فسفولیپید می تواند با ترومبوفلبیت (التهاب دیواره های عروقی) پیچیده شود، که با تب، لرز، قرمزی پوست در ناحیه آسیب دیده و درد حاد و شدید همراه است.

تشکیل ترومب در عروق بزرگ می تواند منجر به ایجاد آسیب های زیر شود:

• سندرم آئورت (همراه با افزایش شدید فشار در عروق بدن فوقانی)؛
• سندرم حنجره فوقانی (برای این وضعیت بواسطه سرسبزی پوست، خونریزی بینی، تراشه و مری است)؛
• سندرم وحشي زير جلدي (همراه با نقص گردش خون در بدن پايين، تورم اندامها، درد پا، باسن، شکم و کشاله ران).

ترومبوز بر کار قلب تاثیر می گذارد. اغلب این بیماری با توسعه آنژین پاتریس، فشار خون شریانی مداوم، انفارکتوس میوکارد همراه است.

آسیب کلیه و علائم در معرض آن

تشکیل ترومب باعث نقص گردش خون می شود، نه تنها در اندام ها - اندام های داخلی، به ویژه کلیه، نیز رنج می برند. با توسعه طولانی مدت سندرم فسفولیپید، ممکن است به اصطلاح انفارکتوس کلیه باشد. این بیماری همراه با درد در ناحیه کمر، کاهش مقدار ادرار و حضور ناخالصی های خون در آن است.

ترومبوز می تواند سرخرگ کبدی را که با درد های شدید، حالت تهوع و استفراغ همراه است، متوقف کند. این یک شرایط خطرناک است - در صورت عدم درمان، روند ناباروری ممکن است پیشرفت کند. اثرات خطرناک سندرم فسفولیپید شامل میکروآنژیوپاتی کلیوی است که در آن ترومب کوچک به طور مستقیم در گلومرول های کلیوی تشکیل می شود. این بیماری اغلب به توسعه نارسایی مزمن کلیوی منجر می شود.

گاهی اوقات نقص گردش خون در غدد آدرنال وجود دارد که منجر به نقض پس زمینه هورمونی می شود.

چه ارگان های دیگری می توانند تحت تاثیر قرار گیرند؟

سندرم فسفولیپید یک بیماری است که بر بسیاری از اندامها تاثیر می گذارد. همانطور که قبلا ذکر شد، آنتی بادی ها بر غشاهای سلول های عصبی تاثیر می گذارند که نمی توانند بدون عواقب آن انجام شوند. بسیاری از بیماران از سردرد شدید شدید شکایت دارند که اغلب با سرگیجه، حالت تهوع و استفراغ همراه است. احتمال توسعه اختلالات روانی مختلف وجود دارد.

در برخی از بیماران ترومبو در رگ های خونی یافت می شود که خون را به آنالیز بصری عرضه می کنند. کمبود طولانی مدت اکسیژن و مواد مغذی منجر به آتروفی عصب بینایی می شود. ترومبوز احتمالی عروق شبکیه با خونریزی بعدی. بعضی از آسیب های چشم، متاسفانه، غیرقابل برگشت هستند: اختلالات بینایی برای بیمار باقی می ماند.

در فرایند آسیب شناختی، استخوان ها نیز می توانند درگیر شوند. افراد اغلب پوکی استخوان برگشت پذیر را تشخیص داده اند که با تغییر شکل اسکلت و شکستگی های مکرر همراه است. نکروز آسپتیک استخوان خطرناک تر است.

برای این بیماری با ضایعات پوست مشخص می شود. اغلب بر روی پوست اندام فوقانی و پایین، ستاره های عروقی تشکیل می شوند. گاهی اوقات شما می توانید یک بثورات بسیار مشخص را مشاهده کنید که شبیه به خونریزی های کوچک و دقیق است. برخی از بیماران مبتلا به اریتم در کف پا و کف دست هستند. شکل گیری مکرر هماتوم های زیر جلدی (بدون هیچ دلیل ظاهری) و خونریزی تحت صفحه ناخن وجود دارد. اختلال در تداخل درازمدت بافتی سبب ظهور زخم ها می شود که برای مدت طولانی بهبود می یابند و برای درمان دشوار است.

ما متوجه شدیم که سندرم فسفولیپید چیست. علل و علائم این بیماری بسیار مهم است. پس از همه، از این عوامل است که روش درمان انتخاب شده توسط دکتر بستگی دارد.

سندرم فسفولیپید: تشخیص

البته، در این مورد بسیار مهم است که زمان بیماری را تشخیص دهد. هنوز در طول جمع آوري آنامنس، پزشک هنوز در معرض سندرم فسفوليپيد قرار دارد. پیشنهاد این ایده عبارت است از ترومبوز بیمار و زخم های تروفیک، سقط مکرر، علائم کم خونی. البته، نظرسنجی های بیشتری انجام می شود.

تجزیه و تحلیل برای سندرم فسفولیپید تعیین سطح آنتی بادی های فسفولیپید در خون بیماران است. در آزمایش خون کلی، می توانید کاهش تعداد پلاکت ها، افزایش ESR، افزایش تعداد لکوسیت ها را مشاهده کنید. اغلب این سندرم همراه با کم خونی همولیتیک همراه است که همچنین می تواند در یک مطالعه آزمایشگاهی دیده شود.

علاوه بر این، یک آزمایش خون بیوشیمیایی انجام می شود. در بیماران، افزایش تعداد گاما گلوبولین ها مشاهده می شود. اگر کبد در زمینه آسیب شناسی آسیب دیده باشد، مقدار بیلی روبین و آلکالین فسفاتاز در خون افزایش می یابد . در حضور بیماری کلیوی، افزایش سطح کراتینین و اوره مشاهده می شود.

بعضی از بیماران توصیه می شود آزمایش های ایمونولوژیک خاص انجام شود. به عنوان مثال، مطالعات آزمایشگاهی می تواند برای تعیین فاکتورهای روماتوئید و کواگولانت لوپوس انجام شود. هنگامی که سندرم فسفولیپید در خون می تواند وجود آنتی بادی های ارثی را تشخیص دهد، سطح لنفوسیت ها را افزایش می دهد. اگر سوء ظن های شدید آسیب به کبد وجود داشته باشد، کلیه ها، استخوان ها، و سپس معاینه فنی انجام می شود، از جمله اشعه ایکس، سونوگرافی، توموگرافی.

عوارض بیماری چیست؟

در صورت عدم درمان، سندرم فسفولیپیدها می تواند به عوارض بسیار خطرناک منجر شود. در برابر پیش زمینه بیماری، لخته شدن در رگ های خونی، که به خودی خود خطرناک است. لخته های خونی عضلانی را آلوده می کند، باعث اختلال در گردش خون طبیعی می شود - بافت ها و اندام ها مواد مغذی و اکسیژن کافی را دریافت نمی کنند.

اغلب در مقابل بیماری بیماری در بیماران سکته مغزی و انفارکتوس میوکارد ایجاد می شود. انسداد عروق اندامها می تواند منجر به ایجاد گانگرن شود. همانطور که قبلا ذکر شد، بیماران در کار کلیه ها و غدد فوق کلیوی اختلالاتی دارند. بیشترین خطر ترومبوآمبولیک عروق ریوی - این آسیب شناسی شدیدا تشدید می شود و در تمام موارد بیمار قادر به انجام آن نیست.

بارداری در بیماران مبتلا به سندرم فسفولیپید

همانطور که قبلا ذکر شد، سندرم فسفولیپید در دوران بارداری تشخیص داده می شود. خطر یک بیماری و آنچه در چنین شرایطی باید انجام شود چیست؟

به علت سندرم فسفولیپید، عروق خونی در عروق تشکیل می شود که رگ های خونی را که خون را به جفت منتقل می کنند، مسدود می کنند. جنین اکسیژن و مواد مغذی به اندازه کافی دریافت نمی کند، در 95٪ موارد منجر به سقط جنین می شود. حتی اگر بارداری قطع نشده باشد، خطر ابتلا به زردی زودرس و ایجاد زودرس زودرس وجود دارد که برای مادر و کودک بسیار خطرناک است.

در حالت ایده آل، یک زن باید در مرحله برنامه ریزی آزمایش کند. با این وجود، سندرم فسفولیپید اغلب در دوران بارداری تشخیص داده می شود. در چنین مواردی بسیار مهم است که زمان بیماری را متوجه شوید و اقدامات لازم را انجام دهید. برای جلوگیری از ترومبوز مادر آینده می تواند دریافت ضد انعقاد در دوزهای کوچک منجر شود. علاوه بر این، زن باید به طور منظم تحت معاینه قرار گیرد تا پزشک بتواند شروع انقباض جفتی را متوجه شود. هر چند ماه یکبار مادران آینده دوره ای از ترمیمی را در بر می گیرند که شامل داروهایی هستند که حاوی ویتامین ها، مواد معدنی و آنتی اکسیدان ها هستند. با رویکرد مناسب، بارداری اغلب با خیال راحت به پایان می رسد.

درمان به نظر می رسد؟

اگر یک فرد مبتلا به سندرم فسفولیپید دارید چه کاری باید انجام دهید؟ درمان در این مورد پیچیده است و بستگی به وجود بیمار عوارض خاص دارد. از آنجاییکه لخته های خون در پس زمینه بیماری تشکیل می شود، درمان عمدتا با هدف رقیق کردن خون است. به طور حتم رژیم درمان شامل استفاده از چندین گروه از داروها می شود:

• اول از همه ضد انعقادی از فعالیت غیر مستقیم و antiaggregants ("آسپرین"، "وارفارین") منصوب می شود.
• اغلب درمان شامل داروهای ضد التهابی انتخابی منشاء غیر استروئیدی، به ویژه "نیکسولید" یا "سلکوکسیب" است.
• اگر این بیماری با لوپوس اريتماتیک سیستمیک و برخی دیگر بیماری های خود ایمنی مرتبط باشد، پزشک ممکن است گلوکوکورتیکوئید ها (داروهای ضد التهابی هورمونی) را تجویز کند. علاوه بر این، داروهای سرکوب کننده ایمنی می تواند مورد استفاده قرار گیرد که فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب می کند و تولید آنتی بادی های خطرناک را کاهش می دهد.
• زنان باردار گاهی اوقات ایمونوگلوبولین داخل وریدی داده می شوند.
• بیماران به صورت دوره ای داروهای حاوی ویتامین B را مصرف می کنند.
• برای بهبود کلی، حفاظت از رگ های خونی و غشای سلولی، داروهای آنتی اکسیدان و همچنین آماده سازی هایی که شامل یک مجموعه از اسیدهای چرب غیر اشباع (Omakor، Mexicor) هستند استفاده می شود.

در شرایط بیمار مفید است روش الکتروفورز. اگر این یک سندرم فسفولیپید ثانویه باشد، کنترل بیماری اولیه ضروری است. برای مثال، بیماران با واسکولیت و لوپوس باید درمان مناسب برای این بیماری ها را دریافت کنند. همچنین مهم است که بیماری های عفونی را در زمان تشخیص و درمان مناسب تا زمان بهبود کامل (در صورت امکان) انجام دهید.

پیش بینی ها برای بیماران

اگر سندروم فسفولیپید در زمان تشخیص داده شد و بیمار دریافت کمک های لازم، پیش آگهی بسیار مناسب است. متاسفانه غیرممکن است که برای همیشه از شر این بیماری رهایی یابیم، اما با کمک داروها می توان موارد تشدید آن را کنترل کرد و درمان پیشگیرانه ترومبوز را انجام داد. شرایط خطرناک هستند که در آن بیماری با ترومبوسیتوپنی و فشار خون بالا همراه است.

در هر صورت، تحت کنترل روماتولوژیست، همه بیماران مبتلا به تشخیص سندرم فسفولیپید باید وجود داشته باشند. با گذر چندین بار آنها تجزیه و تحلیل تکرار می کنند، چگونه اغلب لازم است که معاینات با سایر پزشک ها انجام شود، چه داروهایی باید مصرف شود، نحوه نظارت بر وضعیت ارگانیسم خود - پزشک مسئول تمام این موارد را می گوید.