بیماری Caroli: علائم و درمان

بیماری Caroli اختلال عملکردی بسیار پیچیده از کبد، تشخیص و درمان است که باعث مشکلات جدی برای پزشکان است.

یک بیماری است

بیماری Caroli - نادر بیماری کبد مادرزادی ناشی از گسترش مجاری صفراوی، واقع در داخل بدن است. این است که در مشخص که ترافیک عادی مختل می شود رکود صفرا رخ می دهد و عفونت الحاق آن است. اغلب این بیماری در مردان شایع است، و آن را با دوران کودکی یا نوجوانی آغاز می شود. پیشرفت روند پاتولوژیک بستگی به مقدار و میزان آسیب به مجاری داخل کبد می شود.

شکل بیماری

تا به امروز، طبقه بندی مستقل از بیماری Caroli در طب از دست رفته است. حال، با وجود این، دو اشکال مختلف بیماری وجود دارد. فرم اول در که باز بودن مجاری صفراوی شکسته مشخص، با شکل گیری پس از آن از سنگ است.

فرم دوم در ارتباط با فیبروز مادرزادی کبد. در این مورد، یک گسترش کمی از مجاری وجود دارد و از تشکیل سنگ ممکن است، اگرچه گاهی اوقات ممکن است در مراحل بعد از بیماری رخ می دهد.

مجاری صفراوی و جوی پیشرفته ممکن است به مناطق کبد کیستیک متصل شده و در نتیجه پارتیشن ضخامت دیوار در لومن کیست قابل مشاهده است.

علل

بیماری Caroli اشاره به بیماری های مادرزادی ناشی به دلیل حالت اتوزومال مغلوب ارث. اگر شما دارای بستگان نزدیک با یک آسیب شناسی مشابه، پس از تولد کودک بلافاصله نیاز به انجام یک بررسی جامع، به عنوان یک شانس بیشتری برای انتقال بیماری های ارثی وجود دارد.

در برخی موارد، این بیماری نیز توسط سایر اختلالات پاتولوژیک از کبد است، که تا حد زیادی پیچیده درمان پیوست.

علائم اصلی

علائم بیماری Caroli می توانید خود را در یک هر سنی به طور کامل در کودکان و افراد جوان نشان دهد. ممکن است که به حمل از ویژگی های اصلی این بیماری مانند:

• درد شکمی،
• تب؛
• زردی خفیف پوست.
• بزرگ شدن کبد با لمس،

تظاهرات بالینی مشخص شده اند این بیماری اغلب با وقوع التهاب همراه است. در واقع بیماری Caroli در فرزندان پسر تشخیص داده میشود. در تشدید افزایش شدیدی در سطح بیلی روبین و تعداد گلبولهای سفید خون بوده است.

خدمات تعمیر و است

با وجود این واقعیت است که علائم این بیماری به اندازه کافی بیان می شود، اما آن را نیز از ویژگی های بسیاری دیگر از اختلالات کبدی است. تشخیص صحیح و برای تشخیص بیماری ممکن کارولی در ایالات متحده و در طول CT. سی تی اسکن به عنوان یکی از روش های آموزنده ترین معاینه، زیرا شما می توانید به اندازه کافی همه موارد نقض قوانین را مشاهده کنید. علاوه بر این، کولانژیوگرافی آندوسکوپی ممکن است برای تشخیص لازم است.

تست های عملکرد کبدی برای مدت زمان طولانی تغییر نمی کند، با این حال، با پیشرفت بیماری و روند التهابی طولانی مدت در تجزیه و تحلیل بیوشیمی خون می تواند همه نشانه هایی از کلستاز را تشخیص دهد.

از آنجا که بیماران در معرض خطر کلانژیوکارسینومای هستند، علاوه بر این باید و غربالگری سرولوژی برای حضور نشانگر تومور انجام شده است.

ویژگی های درمان

در حضور کارولی بیماری دستورالعمل های درمان باید بدون شکست مشاهده می شود، چرا که این آسیب شناسی مترقی در طبیعت است. درمان به معنای با استفاده از آنتی بیوتیک های وسیع الطیف، و وضعیت دولت اورسودوکسی کولیک برای جلوگیری از تشکیل حساب دیفرانسیل و انتگرال.

علاوه بر این، درمان شامل:

• مسکن؛
• سنگ litholysis؛
• درناژ صفراوی.

پس از الحاق، کلانژیت، و یا عوارض دیگر چرکی درمان متفاوت از درمان کلانژیت باکتریایی است. مهم است که به حذف چرک است و سپس تصفیه است که از مجرای صفراوی انجام شده، و آنتی بیوتیک استفاده می شود برای کمک به حذف عفونت است.

این عملیات فقط در مورد تشدید مکرر و یا استفاده موثر از تکنیک های محافظه کار انجام شده است. حجم مداخله جراحی ممکن بطور قابل توجهی متفاوت است. تنها سنگ صفراوی و یا معابر تواند حذف شود.

در مورد معابر گسترش بسیار قوی و رکود صفرا صفراوی، جراح می تواند به حذف یک لوب کبد انجام می دادند. در موارد شدید، نارسایی کبدی در حضور یا نشانه هایی از انحطاط در تومور بدخیم، پیوند کبد ممکن است از یکی از بستگان نزدیک توصیه می شود.

برای بهترین نتایج، بیشتر پزشکان توصیه صرف برخی از پیوند کبد حتی در صورت عدم وجود علائم شدید در مراحل اولیه این بیماری است. اغلب، با این حال، وجود عفونت منع پیوند است. بیماران میزان بقای پس از پیوند با فیبروز مادرزادی که علاوه بر کلانژیت در طول پیوند تشخیص داده شده اند، است و نه کم.

پیش آگهی این بیماری کاملا نامطلوب، از عود بیماری ممکن است در طول چند سال رخ می دهد. با این حال، بسیار به ندرت آن را در مرگ بیمار منجر می شود.

بیماری Caroli

بیماری Caroli اغلب با فیبروز مادرزادی کبد همراه است، در نتیجه بیماری Caroli. هر دو این آسیب توسط تقریبا یکسان اختلالات صفراوی شکل در بافت کبد در سطح رشد و نمو جنین تشکیل شده است. این سندرم شده توسط یکی از بستگان نزدیک و درد شکم تظاهر به ارث برده و خونریزی از واریس مری. نوزادان ممکن است ترکیبی از علائم اصلی فیبروز مادرزادی کبد، بیماری Caroli و بیماری کلیه پلی کیستیک.

این بیماری اشاره به کیست مجرای صفراوی مادرزادی، با این حال، آن است که بسیار نادر است و بیشتر در افراد زیر 30 سال. در چند سال اول آسیب شناسی رخ می دهد تقریبا بدون علامت است، تا زمانی که گسترش مجاری صفراوی انجام رکود صفرا را تحریک نمی کند، که شرایط برای شکل گیری سنگ و عفونت الحاق ایجاد خواهد کرد. اگر همراه با دیگر علائم مشاهده شده زردی استفاده می شود، آن را نشان می دهد حضور کلانژیت.

این جشن آسیب کبدی به طور عمده سمت چپ، اما همچنین می تواند دو طرفه در برخی موارد باشد.

در برخی موارد، کبد آنقدر قوی است که می تواند اندام های دیگر تاثیر می گذارد. بنابراین یکی از عوارض می توان به عنوان وقوع نارسایی کلیوی در نظر گرفته.