پلی سیتمی درست است. علل، علائم، تشخیص، درمان

پلی سیتمی - آن را یک بیماری است که می تواند با نگاه تنها در چهره فرد تعیین میشود. و اگر ما انجام معاینات تشخیصی، شک و باقی نمی ماند. در ادبیات پزشکی هستند نام های دیگر برای این آسیب شناسی وجود دارد: erythremia، بیماری Vakeza. صرف نظر از مدت، بیماری تهدیدی عمده برای زندگی بشر است. در این مقاله ما به جزئیات بیشتر مکانیسم وقوع آن، علایم اولیه، مراحل و درمان ارائه بحث خواهد شد.

اطلاعات کلی

تحت پلی سیتمی اشاره میلوپرولیفراتیو سرطان خون که در آن مغز استخوان تولید سلول های قرمز خون در مقادیر بیش از حد. به میزان کمتر افزایش دیگر اجزای آنزیم مشاهده می شود، یعنی لوکوسیت ها و پلاکت ها.

سلول های قرمز خون (گلبولهای قرمز در غیر این صورت) اشباع با اکسیژن، تمام سلول های انسانی، ارائه آن از ریه ها به سیستم های اندام های داخلی. آنها همچنین مسئول برای حذف دی اکسید کربن از بافت هستند و حمل و نقل آن را به ریه ها را برای بازدم های بعدی.

گلبولهای قرمز به طور مداوم در مغز استخوان تولید می شوند. این بافت اسفنجی شکل کثرت موضعی در داخل استخوان است، و مسئول روند خونسازی است.

لکوسیت - سلول های سفید خون که در مبارزه با عفونت کمک کند. پلاکت ها سلول قطعات anuclear صداقت عروقی اختلال هستند. آنها توانایی به پایبندی به یکدیگر و مسدود باز، در نتیجه توقف خونریزی دارند.

پلی سیتمی درست است تولید بیش از حد سلول های قرمز خون مشخص می شود.

شیوع

این آسیب است که معمولا در بزرگسالان تشخیص داده، اما می تواند در نوجوانان و کودکان رخ می دهد. این بیماری می تواند برای مدت طولانی نمی شود احساس کردم، که بدون علامت است. با توجه به مطالعات، میانگین سن بیماران در محدوده 60 تا حدود 79 سال است. جوانان بسیار کمتر به بیمار، اما این بیماری آنها را اجرا می شود بسیار سخت تر. نمایندگان جنس قوی تر، اگر فکر می کنید این آمار، چند برابر بیشتر با پلی سیتمی تشخیص داده میشود.

بیماریزایی

بسیاری از مشکلات سلامتی مرتبط با این بیماری، رخ می دهد به دلیل افزایش مداوم در تعداد سلول های قرمز خون. در نتیجه، خون بیش از حد ضخیم می شود.

از سوی دیگر، افزایش ویسکوزیته آن باعث تشکیل لخته (ترومبوز). آنها می توانند با جریان طبیعی خون در شریان ها و رگ تداخل داشته باشد. چنین وضعیتی است که اغلب علت از سکته مغزی و حمله قلبی شود. این چیزی است که خون ضخیم در چند رگ بار کندتر است. قلب به تلاش بیشتر به معنای واقعی کلمه خود را هل داد.

کاهش جریان خون اجازه نمی دهد که اندام های داخلی برای به دست آوردن مقدار مورد نیاز از اکسیژن است. این امر مستلزم گسترش نارسایی قلبی، سردرد، آنژین صدری، ضعف و دیگر مشکلات سلامتی که نباید بدون نظارت رها نخواهد شد.

طبقه بندی بیماری

• I. مرحله اولیه است.

1. آن را برای 5 سال یا بیشتر طول می کشد.
2. طحال از اندازه طبیعی است.
3. آزمایش خون نشان می دهد افزایش متوسط در تعداد سلول های قرمز خون.
4. عوارض به ندرت تشخیص داده میشود.

• دوم A. گام polycythemic.

1. مدت زمان از 5 تا 15 سال است.
2. با افزایش برخی از ارگان (طحال، کبد)، خونریزی و ترومبوز وجود دارد.
3. مناطق تومور در طحال را انجام ندهد.
4. خونریزی می تواند کمبود آهن در بدن را تحریک کند.
5. در تجزیه و تحلیل خون است افزایش مداوم در سلول های قرمز خون، سلول های سفید خون و پلاکت وجود دارد.

• دوم مرحله B. polycythemic با طحال متاپلازی میلوئید.

1. تجزیه و تحلیل نشان می دهد که محتوای افزایش از همه سلول های خون، به جز لنفوسیت.
2. است وجود دارد روند نئوپلاستیک در طحال.
3. نمای بالینی تخلیه به نظر می رسد، ترومبوز، خونریزی.
4. مغز استخوان شکل گیری تدریجی زخم است.

• III. مرحله دچار کم خونی.

1. در خون، یک کاهش شدید در گلبول های قرمز، پلاکت و لکوسیت وجود دارد.
2. یک افزایش انتظار در اندازه طحال و کبد وجود ندارد.
3. این مرحله معمولا در عرض 20 سال پس از تایید تشخیص ایجاد می شود.
4. این بیماری می تواند به یک لوسمی حاد یا مزمن تبدیل شده است.

علل بیماری

متاسفانه در حال حاضر کارشناسان نمی توانم بگویم چه عوامل منجر به توسعه چنین بیماری به عنوان پلی سیتمی درست است.

ترین به نظریه ویروسی ژنتیکی تمایل. به گفته او، ویروس ها خاص (حدود 15 قطعه وجود دارد) به درون بدن انسان و تحت تاثیر برخی از عوامل که به شدت دفاع ایمنی بدن، نفوذ به مغز استخوان و غدد لنفاوی معرفی شده است. سلول ها شد به جای یک سرعت در حال رسیدن شروع به تقسیم و تکثیر، تشکیل یک قطعه جدید است.

از سوی دیگر، به دلیل پلی سیتمی ممکن است در استعداد ارثی در کمین است. دانشمندان ثابت کرده اند که این بیماری بیشتر در معرض ابتلا به بستن بستگان فرد بیمار، و مردم با ساختار اختلال در کروموزوم می باشند.

مستعد کننده به عوامل بیماری

• تابش اشعه X، اشعه یونیزان.
• عفونت های روده.
• ویروس ها.
• سل.
• جراحی.
• استرس مکرر.
• استفاده طولانی مدت از گروه های خاصی از مواد مخدر است.

تصویر بالینی

شروع از مرحله دوم این بیماری، در روند پاتولوژی تقریبا تمام سیستم های اندام های داخلی کشیده شده است. در زیر فهرستی از احساس ذهنی بیمار است.

• ضعف و حس فراموش نشدنی از خستگی است.
• افزایش تعریق.
• کاهش چشمگیر در عملکرد.
• سردرد شدید.
• اختلال حافظه.

پلی سیتمی حقیقی نیز ممکن است با علائم زیر همراه باشد. در هر مورد شدت آنها متفاوت است.

• رگ ها و تغییر رنگ پوست است. بیماران توجه داشته باشید که حضور رگ به وضوح تعریف شده است. در این بیماری پوست است که با گیلاس مایل به قرمز آغشته، آن است که به خصوص در قسمت های در معرض بدن (زبان، دست و صورت) قابل توجه است. لب آبی هستند، چشم خود را خون به نظر می رسید. این تغییر در ظاهر به دلیل سرریز از رگ های خونی سطحی، و رکود مشخص شده در ارتقاء آن.
• خارش پوست. این علامت در 40٪ موارد رخ می دهد.
• Rodonalgia (مثل درد گذرا در راهنمایی از انگشتان دست و پا، که توسط قرمزی پوست همراه است). ظهور این علائم با افزایش سطح پلاکت های خون و تشکیل mikrotrombov همراه است.
• افزایش اندازه طحال.
• ظاهر زخم در معده است. از آنجا که از بدن ترومبوز عروقی مخاط کوچک مقاومت آن در برابر هلیکوباکتر پیلوری از دست می دهد.
• لخته شدن خون. علل آنها توسط افزایش غلظت خون و تغییرات در دیواره عروق می شود. به عنوان یک قاعده، از جمله وضعیت منجر به اختلال در گردش خون در اندام تحتانی، مغزی و عروق کرونر.
• درد در پاها.
• خونریزی شدید از لثه ها.

امکانات عیب شناسی

در درجه اول به دکتر تاریخچه کامل پزشکی را جمع آوری. او می توانید تعدادی از روشن سوالات را بپرسید: زمانی که به نظر ناراحتی / تنگی نفس / ناراحتی دردناک، و غیره به همان اندازه مهم است به منظور تعیین وجود بیماری های مزمن، عادات بد، تماس ممکن را با مواد سمی ...

سپس، یک معاینه فیزیکی است. متخصص رنگ پوست را تعیین میکند. با لمس و بهره برداری نشان می دهد بزرگ شدن طحال و کبد می شود.

برای تایید این بیماری یک آزمایش خون اجباری منصوب کرد. اگر بیمار از این آسیب شناسی است، نتایج آزمون عبارتند از:

• افزایش تعداد سلول های قرمز خون.
• پارامترهای بالا هماتوکریت (درصد گلبول های قرمز خون).
• پارامترهای هموگلوبین بالا.
• سطح پایین اریتروپویتین. این هورمون مسئول تحریک مغز استخوان در تولید سلول های قرمز خون جدید است.

تشخیص همچنین نشان میدهد بیوپسی مغز و آسپیراسیون. اولین نسخه از این مطالعه شامل مصرف بخش مایع مغز، و بیوپسی - تشکیل دهنده جامد.

بیماری پلی سیتمی تایید شده توسط آزمایش برای جهش در ژن.

چه باید درمان شود؟

به طور کامل غلبه بر این بیماری مانند پلی سیتمی درست است، آن امکان پذیر نیست. به همین دلیل است درمان است به طور انحصاری در کاهش تظاهرات بالینی و کاهش عوارض ترومبوتیک متمرکز شده است.

بیماران در درجه اول حجامت قرار گرفتند. این روش مستلزم حذف یک مقدار کمی از خون (از 200 تا حدود 400 میلی لیتر) با قصد درمانی. آن را برای عادی سازی پارامترهای کمی از خون لازم است و کاهش گرانروی آن است.

بیماران معمولا "آسپرین" به منظور کاهش خطر ابتلا به انواع مختلفی از عوارض ترومبوتیک تجویز می شوند.

شیمی درمانی استفاده می شود برای حفظ هماتوکریت عادی، زمانی که خارش شدید، یا افزایش ترومبوسیتوز وجود دارد.

پیوند مغز استخوان در این بیماری انجام بسیار نادر است، از آسیب شناسی در مورد درمان مناسب است کشنده نیست.

لازم به ذکر است رژیم درمانی خاص در هر مورد به صورت جداگانه انتخاب شده است. درمان در بالا شرح است فقط برای مقاصد اطلاعاتی. توصیه می شود به تلاش برای مقابله با این بیماری است.

عوارض احتمالی

این بیماری به اندازه کافی جدی است، بنابراین درمان آن را نادیده بگیریم. در غیر این صورت، آن است که افزایش احتمال بروز عوارض ناخوشایند. این شامل موارد زیر است:

• لخته شدن خون. علل فرایند آسیب شناختی ممکن است در افزایش غلظت خون کمین، افزایش تعداد سلول های قرمز خون و پلاکت.
• سنگ ادراری و نقرس.
• خونریزی، حتی پس از اعمال جراحی جزئی. به عنوان یک قاعده، چنین مشکلی پس از کشیدن دندان مواجه شده است.

چشم انداز

بیماری Vakeza - یک بیماری نادر است. علائم که در مراحل اولیه توسعه آن رخ می دهد، نباید باعث معاینه فوری و پیگیری درمان باشد. در صورت عدم درمان مناسب، در صورتی که بیماری در موقع تشخیص داده نشود، مرگ رخ می دهد. علت اصلی مرگ اغلب عمل عوارض عروقی و یا انتقال از بیماری را به یک لوسمی مزمن. با این حال، درمان صالح و پایبندی به تمام توصیه های از دکتر به طور قابل توجهی می تواند گسترش زندگی بیمار (15-20 سال).

ما امیدواریم که که تمام اطلاعات ارائه شده در این مقاله می تواند واقعا به شما مفید باشد. سالم ماندن!