نقص ایمنی اولیه هستند. نقص سیستم ایمنی اولیه: درمان

نقص ایمنی نقض عملکرد محافظتی بدن انسان به علت ضعیف شدن پاسخ ایمنی به بیماری های مختلف طبیعت است. مجموعه ای کامل از ایالت های این نوع به علم گفته می شود. این گروه از بیماری ها با افزایش و وزن دوره های بیماری های عفونی مشخص می شود. شکست در کار ایمنی در این مورد با تغییر در ویژگی های کمی یا کیفی اجزای فردی آن همراه است.

خواص ایمنی

سیستم ایمنی بدن نقش مهمی در عملکرد طبیعی بدن ایفا می کند، زیرا آن را برای شناسایی و تخریب آنتی ژن هایی که هر دو می توانند از محیط زیست (عفونی) نفوذ کنند و از رشد تومور سلول های خود (درون زا)، طراحی کنند. عملکرد محافظتی عمدتا توسط عوامل مادرزادی مانند فاگوسیتوز و سیستم مکمل ارائه می شود. برای پاسخ سازگار ارگانیزم، ایمنی به دست آمده مسئول است : هومورال و سلول. اتصال کل سیستم با مواد ویژه - سیتوکین ها انجام می شود.

بسته به علت، اختلالات کمبود ایمنی به اختلالات ایمنی اولیه و ثانویه تقسیم می شوند.

کمبود ایمنی اولیه چیست؟

نقص سیستم ایمنی اولیه (FID) نقض پاسخ ایمنی ناشی از نقص ژنتیکی است. در بیشتر موارد، آنها به ارث برده می شوند و آسیب های مادرزادی هستند. PID اغلب در سنین پایین یافت می شود، اما گاهی اوقات قبل از نوجوانی یا حتی بزرگسالی تشخیص داده نمی شود.

PID - یک گروه از بیماری های مادرزادی است که در تظاهرات بالینی متنوع است. طبقهبندی بینالمللی بیماریها شامل 36 وضعیت مبتنی بر کمبود ابتلا به کمبود ایمنی شناخته شده و به اندازه کافی مورد بررسی قرار گرفته است، اما طبق ادبیات پزشکی 80 نفر وجود دارد. واقعیت این است که همه بیماریها ژنهای مسئول شناسایی نشدهاند.

فقط برای ترکیب ژن کروموزوم X با حداقل شش نوع مختلف از اختلالات ایمنی مشخص می شود و بنابراین بروز چنین بیماری هایی در پسران یک مرتبه بیشتر از دختران است. یک پیشنهاد وجود دارد که عفونت داخل رحمی ممکن است تأثیرات علمی بر توسعه کمبود ایمنی مادرزادی داشته باشد، اما این بیانیه تا کنون تأیید علمی ندارد.

تصویر بالینی

تظاهرات بالینی ابتلا به کمبود های ایمنی همانند شرایط خود متفاوت هستند، اما یک نشانه مشترک وجود دارد - سندرم عفونی هیپرتروفی (باکتری).

کمبود های اولیه ایمنی و همچنین عوارض ثانویه آنها به خاطر تمایل بیماران به بیماری های مکرر (عود کننده) عفونت های عفونی است که می تواند ناشی از پاتوژن های غیر معمول باشد.

این بیماری ها اغلب تحت تاثیر سیستم های برونوكوپلاستی و اعصاب لوزالمعده قرار می گیرند. غشاهای مخاطی و پوست نیز اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند که می توانند به وسیله آبسه ها و سپسیس ظاهر شوند. پاتوژنهای باکتریایی باعث برونشیت و سینوزیت می شوند. افرادی که دارای کمبود ایمنی هستند اغلب زود رنج می برند و اگزما و گاهی اوقات واکنش های آلرژیک را تجربه می کنند. اغلب اختلالات خود ایمنی و تمایل به نئوپلاسم های بدخیم است. کمبود ایمنی در کودکان تقریبا همیشه موجب تأخیر در توسعه روحی و جسمی می شود.

مکانیسم توسعه کمبود های ایمنی اولیه

طبقه بندی بیماری ها به وسیله مکانیزم توسعه آنها، در مورد مطالعه وضعیت های کمبود ایمنی، بسیار آموزنده است. پزشکان تمام بیماری های طبیعت ایمنی را به 4 گروه اصلی تقسیم می کنند:

- Humoral یا سلول B که شامل سندرم Bruton (agammaglobulinemia در چسبندگی به کروموزوم X)، کمبود IgA یا IgG، اضافه شدن IgM در کمبود کل ایمونوگلوبولین، کمبود متغیر ایمنی متغیر، hypogammaglobulinemia کوتاه مدت نوزادان و تعدادی از بیماری های دیگر مرتبط با ایمنی humoral .

- کمبود های ایمنی اولیه T که اغلب به عنوان کمبود سیستم ایمنی شناخته می شوند، از آنجاییکه ایمنی هومورال، مانند هیپوپلیزی (سندرم دی جورج) یا دیسپلازی (T-lymphopenia) تیماس، در اولین اختلالات اختلال ایجاد می شود.

کمبود های ناشی از نقص در فاگوسیتوز.

- کمبود های ایمنی ناشی از اختلال عملکرد سیستم مکمل.

قرار گرفتن در معرض عفونت

از آنجا که علت نقص ایمنی می تواند نقض پیوند های مختلف باشد
سیستم ایمنی، پس از آن حساسیت پاتوژن ها به عفونت ها برای هر مورد خاص یکسان نیست. بنابراین، برای مثال، با بیماری های هومورال، بیمار تمایل به عفونت دارد که توسط استرپتوکوک ها، استافیلوکوک ها، میله های هموفیلی ایجاد می شود. در عین حال، این میکروارگانیسم ها اغلب مقاومت در برابر داروهای ضد باکتری را نشان می دهند. در اشکال ترکیبی از کمبود ایمنی، ویروس هایی مانند تبخال یا قارچ که بیشتر به وسیله کاندیدیازیس نمایان می شوند، می توانند به باکتری متصل شوند. شکل فاگوسیتیک عمدتا توسط استافیلوکوک های مشابه و باکتری های گرم منفی مشخص می شود.

شیوع کمبود های اولیه ایمنی

نقص ایمنی، ارثی، بیماری های نادر انسان است. فراوانی وقوع اختلالات ایمنی از این نوع باید نسبت به هر بیماری خاصی بررسی شود، زیرا شیوع آن مشابه نیست.

به طور متوسط تنها یک نوزاد تازه از 50 هزار نفر مبتلا به کمبود ایمنی مادرزادی می شود. شايعترين بيماري اين گروه، کمبود انتخابي IgA است. یک بیماری ایمنی مادرزادی از این نوع به طور متوسط در یکی از هزاران نوزاد اتفاق می افتد. علاوه بر این، 70٪ موارد کمبود IgA مربوط به شکست کامل این مولفه است. در عین حال، برخی از بیماری های نادر انسان از یک طبیعت ایمنی ارثی می توانند در نسبت 1: 1،000،000 توزیع شوند.

اگر ما براساس مکانیسم فرکانس وقوع بیماری های PID را در نظر بگیریم، یک تصویر بسیار جالب شکل می گیرد. نقص ایمنی اولیه سلول B، یا همانطور که هنوز نامیده می شود، اختلالات تشکیل آنتی بادی بیشتر از سایرین یافت می شود و به ترتیب 50 تا 60 درصد موارد است. در عین حال، فرمهای T-cell و phagocytic در 30-30٪ از بیماران هر کدام تشخیص داده می شوند. نادر ترین بیماری های سیستم ایمنی ناشی از نقص مکمل - 1-6٪.

همچنین لازم به ذکر است که داده های مربوط به فراوانی وقوع PID در کشورهای مختلف بسیار متفاوت است که ممکن است مربوط به سکته ژنتیکی یک گروه خاص ملی به جهش های خاص DNA باشد.

تشخیص نقص ایمنی

کمبود ابتلا به اسیدهای چرب در کودکان اغلب به دلیل ناسازگاری در رابطه با آن تعیین می شود
به طوری که برای قرار دادن چنین تشخیص در سطح پزشک متخصص اطفال بسیار دشوار است.

این، به عنوان یک قاعده، منجر به شروع زودهنگام درمان و پیش آگهی نامطلوب درمان می شود. اگر براساس تصویر بالینی بیماری و نتایج تجزیه و تحلیل کلی، پزشک به حالت کمبود ایمنی مبتلا شده است، اولین کاری که باید انجام دهد اینست که کودک را به یک مشاور ایمونولوژیست بفرستد.
در اروپا، انجمن ایمونولوژیست ها وجود دارد که با بررسی و توسعه روش هایی برای درمان چنین بیماری هایی به نام ESI (انجمن اروپایی کمبود ایمنی) در ارتباط است. آنها پایگاه داده ای از بیماری های PID را ایجاد و به طور مداوم به روز کردند و یک الگوریتم تشخیصی برای تشخیص نسبتا سریع را تایید کردند.

آنها تشخیص را از مجموعه ای از تاریخچه بیماری آغاز می کنند. توجه ویژه باید به جنبه نسبیت داده شود، زیرا اکثر نقص ایمنی مادرزادی ارثی است. پس از معاینه فیزیکی و به دست آوردن اطلاعات کلینیکی بالینی، تشخیص اولیه تشخیص داده می شود. در آینده، به منظور تأیید یا رد فرض پزشك، بیمار باید از متخصصین مانند ژنتیك و ایمونولوژیست تحت معاینه کامل قرار گیرد. فقط پس از انجام تمام موارد فوق می توانیم در مورد فرمول بندی تشخیص نهایی صحبت کنیم.

تحقیقات آزمایشگاهی

اگر در طول تشخیص سوء ظن یک سندرم ابتلا به کمبود ایمنی وجود داشته باشد، لازم است آزمایشات زیر را انجام دهید:

- ایجاد یک فرمول خون گسترش یافته (توجه ویژه به تعداد لنفوسیت ها)؛

- تعیین محتوای ایمونوگلوبولین ها در سرم خون؛

شمارش کمی از لنفوسیت های B و T.

تحقیقات اضافی

علاوه بر آزمایش های تشخیصی آزمایشگاهی که قبلا در بالا ذکر شد، آزمایشات فردی در هر مورد خاص اعمال می شود. گروه های ریسک وجود دارد که نیاز به آزمایشات مربوط به عفونت HIV یا ناهنجاری های ژنتیکی دارند. همچنین پزشک ممکن است که یک کمبود ایمنی بدن از 3 یا 4 گونه وجود داشته باشد که بر اساس مطالعات دقیق فاگوسیتوز بیمار با تعیین یک آزمون با نشانگر تترازولین آبی و بررسی ترکیب مولکولی سیستم مکمل اصرار دارد.

درمان PID

بدیهی است، درمان لازم برای اولین بار بر روی سیستم ایمنی بدن بستگی دارد، اما متأسفانه فرم مادرزادی نمی تواند به طور کامل از بین برود، که نمیتوان آن را در مورد کمبود ایمنی بدست آورد. بر اساس پیشرفت های پزشکی مدرن، دانشمندان در حال تلاش برای یافتن یک فرصت برای از بین بردن علت در سطح ژن هستند. در حالی که تلاش های آنها با موفقیت انجام نشده است، می توانیم بیان کنیم که کمبود ایمنی یک شرایط غیر قابل درمان است. اصول درمان را در نظر بگیرید.

جایگزین درمانی

درمان کمبود ایمنی معمولا به جایگزینی درمان می شود. همانطور که قبلا ذکر شد، بدن بیمار قادر نیست به طور مستقل تولید برخی از اجزای سیستم ایمنی بدن، یا کیفیت آنها بسیار کمتر از ضروری است. درمان در این مورد شامل دریافت دارو از آنتی بادی ها یا ایمونوگلوبولین ها می شود که محصولات طبیعی آنها مختل می شود. اغلب داروها به صورت داخل وریدی تجویز می شوند، اما گاهی اوقات یک مسیر زیرشکنی نیز برای تسهیل زندگی بیمار وجود دارد که در این مورد مجبور نیست که مجددا از مرکز پزشکی بازدید کند.

اصل جایگزینی اغلب به بیماران اجازه می دهد که شیوه زندگی عملا طبیعی خود را هدایت کنند: تحصیل، کار و استراحت. البته ایمنی ضعیف شده توسط بیماری، عوامل هومورال و سلولی و نیاز مداوم به داروهای گران قیمت اجازه نمی دهد بیمار به طور کامل آرام بخوابد، اما این هنوز هم بهتر از زندگی در محفظه فشار است.

درمان و پیشگیری بدون علائم

با توجه به این واقعیت که هر گونه عفونت باکتری یا ویروسی که برای یک فرد سالم برای یک بیمار مبتلا به یک بیماری مبتلا به کمبود ایمنی ضروری نیست، می تواند کشنده باشد، پیشگیری باید به صورت صحیح انجام شود. داروهای ضدباکتری، ضد قارچی و ضد ویروسی در اینجا بازی می کنند. شرط اصلی باید به طور خاص برای اقدامات پیشگیرانه ساخته شده باشد ، زیرا ایمنی ضعیف ممکن است اجازه ندهد که کیفیت درمان ارائه شود.

علاوه بر این، باید به یاد داشته باشید که چنین افرادی مستعد ابتلا به آلرژی، خود ایمنی و حتی بدتر از وضعیت تومور هستند. همه اینها بدون کنترل کامل پزشکی ممکن است به شخص اجازه ندهند یک سبک زندگی کامل را هدایت کند.

پیوند

هنگامی که متخصصان تصمیم می گیرند که برای بیمار راه دیگری وجود ندارد، اما پیوند مغز استخوان می تواند به عنوان یک مداخلات عملی انجام شود. این روش با خطرات متعدد برای زندگی و سلامت بیمار همراه است و در عمل، حتی در صورت موفقیت آمیز، همیشه نمی تواند تمام مشکلات بیمار مبتلا به اختلال ایمنی را حل کند. در انجام چنین عملیاتی، کل سیستم هماتوپیس گیرنده با همان سیستم ارائه شده توسط اهدا کننده جایگزین می شود.

نقص سیستم ایمنی اولیه پیچیده ترین مشکل پزشکی مدرن است که، متاسفانه، هنوز کاملا حل نشده است. پیش آگهی نامناسب برای بیماری های این نوع هنوز شایع است، و این دو بار غم انگیز است، با توجه به این واقعیت است که آنها اغلب توسط کودکان تحت تاثیر قرار می شود. اما با این وجود، بسیاری از اشکال کمبود ایمنی با زندگی کامل تمام می شوند، در صورتی که به موقع تشخیص داده می شوند و درمان مناسب را اعمال می کنند.