سندرم گیلبرت: آن چیست؟ علل، علائم و درمان بیماری

بیماری ناشی از نقض متابولیسم بیلی روبین در ابتدا در سال 1901 توسط AN Gilbert (Gilbert) توصیف شد. طبق آمار، حدود 5-7 درصد جمعیت جهان با چنین بیماری مواجه هستند. پس چرا سندرم گیلبرت بوجود می آید، این چیست و علائم آن چیست؟ آیا امکان دارد به طور کامل درمان شود؟

سندرم گیلبرت: آن چیست؟

برای درک آنچه این بیماری مرتبط است، ابتدا باید برخی از ویژگی های متابولیسم بیلی روبین را روشن کنید. این یک رنگدانه زرد است که در شکاف هموگلوبین (رنگدانه تنفسی خون) در کبد تشکیل شده است. این در بافتهای کبدی است که رنگدانه زرد آزاد تبدیل به یک فرم محدود می شود. چنین بیلیروبین کریستال وارد کیسه صفرا می شود و سپس همراه با صفرا به دستگاه گوارش حرکت می کند و همراه با مدفوع حذف می شود. با این آسیب شناسی، بیلی روبین ناخواسته در خون افزایش می یابد.

سندرم گیلبرت اغلب در کشورهای آفریقایی تشخیص داده می شود، گرچه در میان نمایندگان سایر ملیت ها رایج است. به هر حال، مردان از این بیماری حدود 10 برابر بیشتر از زنان رنج می برند.

سندرم گیلبرت: این چیست و علت آن چیست؟

این یک بیماری ارثی است که با فعالیت ژنهای خاص همراه است. در نتیجه، در hepatocytes از کبد، تولید مقدار کافی از گلوکورونیل ترانسفراز. این آنزیم است که مسئول اتصال بیلی روبین به اسید گلوکورونیک است. بر این اساس، کمبود این ماده فعال زیستی منجر به افزایش سطح رنگدانه زرد آزاد در خون می شود.

سندرم گیلبرت: علت آن چیست و علائم آن چیست؟

علائم اصلی این بیماری زردی است. شایان ذکر است که تشدید بیماری می تواند با عوامل مختلف باعث شود. به طور خاص، از بین رفتن شرایط انسان به علت استرس شدید، خستگی فیزیکی، سوء تغذیه یا گرسنگی، استفاده از داروهای خاص و همچنین بیماری های التهابی که قبلا مبتلا شده اند، دیده می شود.

در ارتباط با افزایش غلظت بیلی روبین آزاد در خون به نظر می رسد ادرار پوست و اسکلرا. با پیشرفت بیماری، علائم دیگری نیز وجود دارد. برخی از بیماران از سردرد، بدتر شدن غلظت، سردرگمی، سرگیجه، اختلال حافظه شکایت دارند. گاهی اوقات احساس اضطراب وسواس انگیزی یا ترس به سمت حملات هراس و گاهی افسردگی و بی خوابی وجود دارد.

به طور طبیعی، اختلالات سیستم گوارشی نیز وجود دارد - از دست دادن اشتها، تهوع، درد شکم، گرفتگی در کیسه صفرا، بیماری کبد، نفخ و اسهال. در برخی موارد، عدم تحمل محصولات خاص، به عنوان مثال، کربوهیدرات ها، توسعه می یابد.

اگر کمک به موقع وجود نداشته باشد، علائم نارسایی قلبی و تنفسی، لرزش، تشنگی شدید، استفراغ بی پایان، درد عضلانی، گره های لنفاوی بزرگ شده وجود دارد. در موارد شدید، نارسایی حاد کبد رشد می کند.

سندرم گیلبرت: درمان

متأسفانه، این بیماری ژنتیکی در حال حاضر غیرممکن است. از سوی دیگر، در بیشتر موارد بیماری به راحتی ادامه می یابد - بسیاری از مردم حتی در طول چندین دهه به بیماری خود نگرانی ندارند. مداخله پزشکی فقط در طول دوره های تشدید ضروری است. بنابراین، با اولین علائم زردی، شما باید یک دکتر را ببینید. استراحت تختخواب، مقدار زیادی نوشیدن، مصرف ویتامین ها و رژیم مناسب، به عادی کردن متابولیسم کمک می کند. در برخی موارد، بیمار فنوباربیتال تجویز می شود، که سطح بیلی روبین را کاهش می دهد (شما نمی توانید از دارو به تنهایی استفاده کنید، زیرا ممکن است عوارض جانبی نامناسب تا نارسایی کبدی وجود داشته باشد). رژیم غذایی نباید شامل غذاهایی حاوی مواد نگهدارنده و الکل باشد - مواد غذایی باید تازه و ترجیحا بخار شوند.