سندرم دوبین جانسون: شرح، تشخیص، علائم و درمان

با وجود این واقعیت که طب مدرن ساخته شده است پیشرفت های بزرگ و بسیاری از بیماری های دیگر این حکم را برای بیماران، برخی از این بیماریها هنوز به طور کامل شناخته نشده است. یکی از آنها سندرم دوبین جانسون است. درمانگاه، تشخیص و درمان این بیماری به شمار به متخصصان بهداشت از برخی از علاقه. این سوال را با جزئیات بیشتر در نظر بگیرید.

سندرم روتور و سندرم دوبین جانسون - نادر بیماری ارثی کبد مشابه زردی به هم پیوسته.

علل

سندرم دوبین جانسون همچنین دارای نام دیگری: enzimopaticheskaya کبد یرقان است. این در ارتباط با نقض تحویل به صفرا از سلول های کبدی بیلی روبین ناشی می شود.

این مواد برای حذف ان گلبول های قرمز آسیب دیده و یا به طور کامل نابود به نظر می رسد در بدن است. نتیجه گیری بیلی روبین به دو روش رخ می دهد:

• افزایش مقدار ماده بیرون می آید از طریق صفرا؛
• مقدار کمی از ادرار برای رفتن.

سندرم دوبین جانسون هنگامی رخ میدهد که حمل و نقل بیلی روبین از طریق صفرا به هم زدند. این یک نوع بیماری بسیار نادر مستعد ابتلا به مردان جوان بیشتر (در حدود 20-30 سال) است. مورد از این بیماری از بدو تولد گاهی اوقات رخ می دهد. خطر ابتلا به عفونت پس از سن یک فرد 50 سال یا مسن تر بسیار ناچیز است.

علت ژنتیکی سندرم، دوبین جانسون به دلیل یک جهش ژنی، در صادرات بیلی روبین در کبد و پروتئین رمزگذاری کنند.

علائم

سندرم دوبین جانسون، علائم که مشخصه بیماری های دیگر مانند، برای مثال، خستگی، و دارای ویژگی های خاص خود را:

• درد در دنده در سمت راست؛
• فقدان کامل اشتها.
• ممکن است خارش خفیف پوست وجود دارد؛
• کبد بزرگ؛
• قولنج، که گاهی اوقات افزایش می دهد.
• استفراغ؛
• افزایش دما.

تظاهرات با توجه به بیماری های عفونی، اضافه بار جسمی و روحی شدید تقویت شده. برای زنان، تشدید ممکن است پس از مصرف قرص های ضد بارداری.

گروه در معرض خطر

کدام گروه از افراد باید با احتیاط از سندرم شود؟

این بیماری ارثی است. اگر خانواده کودکان مبتلا به این بیماری بود، این جفت ارز در مرحله برنامه ریزی بارداری به تصویب تمام آزمون ها، تصویب آزمون لازم و مشورت با یک متخصص ضروری است. این توصیه مربوط به آن دسته از زوج هستند، از جمله یکی از همسران یا سندرم دوبین جانسون بستگان نزدیک خود رنج برده اند.

روند تشخیصی

از لحاظ جغرافیایی، این بیماری در میان یهودیان ایران رایج است. تعداد آنها 70٪ از وزن کل از بیماران بیمار می رسد.

این که تقریبا هیچ سندرم دوبین جانسون تهدید کننده زندگی مهم است. بیماران مثال این موضوع را تایید. پزشکان امید به زندگی بیماران مبتلا به این بیماری مورد بررسی قرار داد و نتیجه گرفت که آن را به مرگ منجر نمی شود.

حدود 25 درصد از بیماران تجربه درد در hypochondrium راست. ساختار کبد تحت تاثیر قرار نمی، هیچ تغییر شکل در سندرم وجود دارد. اما در همان زمان در بافت آن به نظر می رسد لکه های سیاه، و در نتیجه بدن تغییر رنگ خود را به قهوه ای سبز یا تیره است. این قابلیت از سندرم شکلات کوکی تراشه نامیده می شود. این اثر به وسیله ترشح نقض متابولیت به دست آورد.

این بیماری پیش آگهی بهتری دارد، حتی اگر آن را می توانید در سراسر زندگی از بیمار ادامه خواهد داد.

جدول زیر نشان دهنده اطلاعات مربوط به وضعیت اندام های داخلی از بیماران.

امکانات عیب شناسی

سندرم دوبین جانسون، تشخیص که می گیرد در چند مرحله، تعیین شده توسط تجزیه و تحلیل.

• آن را به اولتراسوند شکم الزامی است.
• آزمایش خون و ادرار عمومی.
• تجزیه و تحلیل خون و ادرار برای بیلی روبین است. به عنوان یک قاعده، آنها بسیار بالا است.
• نمونه fenobarbetalom.
• نشانگر هپاتیت.
• bromsulfaleinova نمونه.
• ارزش Coproporphyrin شاخص ها در ادرار در روز است.
• محتوای آنزیم ها در خون می شود.

درخواست برخی از روش های دیگر تشخیص.

در حضور بیماران سندرم دوبین جانسون را به بازدید از یک درمانگر است.

درمان و پیشگیری

سندرم دوبین جانسون، که درمان کند را شامل نمی دریافت آماده سازی ویژه توسط اقدامات پیشگیرانه کنترل:

• پایبندی به یک رژیم غذایی سخت، استفاده از ویتامین های B، غیر نگهدارنده؛
• کاهش در موقعیت های استرس؛
• کاهش فعالیتهای فیزیکی؛
• امتناع از مشروبات الکلی؛
• نظارت منظم از سطح بیلی روبین در طول عمر زندگی بیمار.

همچنین لازم است به خاطر داشته باشید که بارداری ممکن است این بیماری را تشدید کند. مواد مخدر برای کمک به درمان سندرم دوبین جانسون، در حال حاضر توسعه یافته نیست.

به طور مشابه، ماهیت این بیماری سندرم روتور است.

شرح مختصری از

سندرم روتور نیز یک بیماری ارثی است که کبد را درگیر می کند. تغییرات تحت ارائه بیلی روبین، توابع آنزیم طبیعی باقی می ماند. می توان گفت که این بیماری یک نوع سبک وزن از سندرم دوبین جانسون در بالا شرح داده است. علائم همچنین ابراز کمی نرم تر است.

این بیماری می تواند به عنوان از بدو تولد و دوران کودکی ظاهر می شود. بیلی روبین در خون بیمار می تواند آزاد و محدود شده است. که کنتراست کیسه صفرا وجود دارد.

سندرم روتور توسط این واقعیت که در سلولهای کبدی هیچ محتوای رنگدانه قهوه ای است. نه یک اثر، که به عنوان شکلات کوکی تراشه شناخته شده وجود دارد. علت این بیماری کمی متفاوت از سندرم دوبین جانسون است. در این مورد، کبد نمی تواند با جذب بیلی روبین برآید. در نتیجه، شکست هضم نشده مواد به خون. بر این اساس، در بیمار ایجاد می giperbulemiya. پیش آگهی مطلوب از این بیماری است.

در زمان کبد تشخیص lidofreninom، کیسه صفرا و مجاری قابل مشاهده است.

علائم سندرم

سندرم علائم روتور بسیار شبیه به علائم و نشانه های سندرم دوبین جانسون است:

• به طور ضمنی بیان یرقان است.
• احساس تلخی در دهان.
• درد در hypochondrium راست.
• هنگامی که سندرم دوبین جانسون، بیماران کبدی در اندازه افزایش یافته است. در مورد سندرم روتور است که تنها در برخی موارد افزایش یافته است.
• افزایش میزان بیلی روبین در خون.
• تست های عملکرد کبدی طبیعی است.
• آزمایش خون بدون تغییر.
• bioptome کبد تجمع رنگدانه است.

پیش آگهی به طور کلی مطلوب، سندرم بیش از چندین سال رخ می دهد، بیش از حد به خطر انداختن سلامت انسان است.

تشخیص نشانگان

این بیماری را فقط می توان در طول تشخیص جامع از ارگانیسم تنظیم شده است.

مطالعات انجام شده در آزمایشگاه برای کمک به فاش کردن محتوای افزایش بیلی روبین در خون. برای تشخیص آن مهم است که بدانید تعداد coproporphyrin موجود در ادرار می شود.

در بیشتر بیماران، با پیشرفت بیماری بدون علامت.

در مورد تشخیص سندرم روتور صرف بررسی کبد: او اشعه ایکس و سونوگرافی. در تجزیه و تحلیل تحت کیسه صفرا و مجاری.

پیشگیری از بیماری

اقدامات پیشگیرانه عمومی به شرح زیر:

• کاهش فعالیتهای فیزیکی؛
• درمان بیماری های مرتبط سندرم روتور؛
• اجتناب از استرس و فشار عاطفی.

عوامل افزایش بیلی روبین در خون

بیلی روبین افزایش به دلایل زیر:

• استرس شدید؛
• رژیم غذایی ناسالم، نقض رژیم غذایی؛
• استفاده از مواد مخدر؛
• استفاده بیش از حد از الکل است.

درمان این بیماری

روش های معمول برای از بین بردن این بیماری وجود دارد. با این حال، باید با اقدامات پیشگیرانه را رعایت کنند. عنوان داروهای شما نیاز به این معنی است که بیلی روبین خروجی از بدن است. صفرا است که اغلب دارویی استفاده می شود.

درمان مناسب برای کمک به دکتر را انتخاب نمایید.