بیماری پریون: علل، علائم، تشخیص، درمان

بیماری پریون - یک نوع خاص از بیماری های شدید عصبی انسان و حیوانات است. آنها توسط آسیب پیشرونده مغز مشخص می شود، در بسیاری از موارد با مرگ قریب الوقوع به پایان برسد.

پریون چیست؟

این ساختار پروتئین خاص است. آنها می توانند هر دو نرمال و بخشی از بافت انسان و حیوانات سالم، و همچنین به عنوان غیر طبیعی، باعث انواع مختلفی از بیماری. تا چند دهه پیش، اعتقاد بر این بود که ساختار زندگی باید شامل به اصطلاح اسیدهای نوکلئیک - RNA و DNA. با تشکر از آنها، ممکن است به تولید مثل است. ویروس ها، قارچ ها، پرندگان، حیوانات "شامل" اسیدهای نوکلئیک. پیش از این تصور می شد که عدم وجود آنها در بافت غیر ممکن را به طور کامل تکثیر است. پروتئین پریون به طور کامل از این ایده ها تبدیل شده است.

این مولکول ها تنها از پروتئین تشکیل شده است، اما آن است که توسط توانایی تولید مثل مشخص شده است. نفوذ به درون ارگانیسم، آنها باعث تغییر و تحول مندرج در آن در پریون پاتولوژیک طبیعی، که موجب افزایش تعداد آنها. این فرایند نیاز به زمان بیشتری را نسبت به تولید مثل باکتری یا ویروس، بنابراین از لحظه ورود به بدن از مولکول به توسعه این بیماری می تواند چندین سال طول بکشد.

خواص پریون

پریون ها و بیماری های پریونی توسط یک مقاومت بالا در برابر مشخص می شود. اکثر روش های ضد عفونی در برخورد با آنها بی اثر هستند. پریونها توسط جوش نابود نشده است، می توانید سرد تا -40 درجه سانتیگراد را تحمل کند. آنها حساسیت به اشعه UV نشان نمی دهد و در طول پردازش فرمالین حفظ خواص آنها.

از ویژگی های این ساختار مولکول پروتئین منجر به این واقعیت است که بدن انسان می تواند آنها را به مبارزه است. او قادر به تولید آنتی بادی بر علیه پریون، نه حمله لنفوسیت خود به نظر نمی رسد متوجه نیست. این به این معنی است که نفوذ مولکول در بدن انسان مستلزم وقوع یک بیماری است.

بیماری پریون: تاریخ کشف

در سال 1982، Stenli Pruziner اول بیماری پریون، که او بعد اهدا شد جایزه نوبل است.

طولانی قبل از کشف آنها، دانشمندان در کار خود مورد بررسی قرار تعدادی از بیماری های انسان و دام است، که باعث یک مدت طولانی نمی توان مشخص کرد. در قرن هجدهم در انگلستان ثبت شده است، "اسکرپی" گوسفند. حیوانات مبتلا به خارش شدید، اختلالات حرکتی و تشنج، که با اشاره به CNS. در سال 1957، دانیل کارلتون گایداشک این بیماری در قبیله فور، که مردم در ارتفاعات پاپوآ گینه نو زندگی می کردند است. آسیب شناسی با آدم خواری همراه بود و در از یک فرد منتقل به دیگری.

از سال 1986، در انگلستان و بعد از آن در بسیاری از کشورهای دیگر، دانشمندان را ثبت کرده اند چند شیوع بیماری بعد داده شد به نام "بیماری جنون گاوی". عمدتا تحت تاثیر قرار می گاو. "بیماری جنون گاوی" پس از یک دوره کوتاه از زمان اپیدمی رسیده است، و دلیل وقوع آن پریون تبدیل شده اند. در 90 سال کارشناسان انتقال این بیماری ثابت کرده اند که انسان همراه با شیر و گوشت گاو است.

در حال حاضر، یک مطالعه دقیق با علل ناشناخته بیماری به این واقعیت است که دانشمندان ساخته شده اند، تعدادی از طرح های پیشنهادی برای توسعه طبیعت پریون کمک کرده است. در میان آنها در پاتولوژی از کروتسفلد جاکوب، بیماری آلزایمر است. علائم و نشانه هایی از این بیماری یک مقدار زیادی مشترک هستند. با وجود پیشرفت های عظیم در این مطالعه از این اختلالات، بسیار فراتر از فهم باقی مانده است.

چگونه شما آلوده شده است؟

در پزشکی مدرن، سه راه از عفونت وجود دارد.

1. قابل انتقال. پریونها از یک گونه های پستانداران به دیگری منتقل می شود. پیش از این وجود به اصطلاح سد گونه ذکر شده است. این به این معنی که انتقال از یک گاو است به انسان امکان پذیر نیست. دانشمندان این دیدگاه را رد. مولکول های پروتئین را می توان از یک حیوان آلوده یا انسان منتقل می شود. علل بیماری پریون توسط مصرف گوشت / شیر آلوده حیوانات، استفاده از بافت های بیولوژیک (پیوند قرنیه، فرآورده های خونی، و غیره. D.) ایجاد می شود. بیومتریال های مختلف دارای درجات مختلفی از بیماری زایی. بزرگترین بافت مغز عفونت را نشان می دهد، گام بعدی را اشغال خون و فرآوردههای خونی.
2. ارثی است. پیشرفت بیماری در حضور جهش های ژنتیکی، در حال ظهور در کروموزوم 20. این است که این منطقه برای حضور پروتئین پریون طبیعی است. عمل آن هنوز ضعیف شناخته شده است. در مورد جهش های ژن به جای پریون سالم پاتولوژیک سنتز، که به ناچار به توسعه منجر می شود.
3. پراکنده (بروز خود به خودی پروتئین غیرطبیعی).

بنابراین، بیماری پریون می تواند هر دو شخصیت ارثی و عفونی. صرف نظر از روش نفوذ پروتئین غیر طبیعی در بدن، می تواند عفونت به دیگران شود.

چه عواملی باعث پریون در بدن؟

پروتئین غیر طبیعی است که با توانایی خود که به موجب encephalopathies مبتلا اسفنجی شکل، یعنی CNS. از نقطه نظر مورفولوژیکی از این دیدگاه، این بدان معنی است تشکیل حفره در سلول های مغز، مرگ نورون ها، رشد بیش از حد را در خود جای و پایان دادن به آتروفی بافت همبند از مغز است. برابر پس زمینه از تشکیل خوشه پلاک آمیلوئید پریون مشاهده شده است. تمامی این فرایندها بدون نشانه های آشکار از التهاب رخ می دهد.

چه بیماری هستند پریون؟

تا به امروز، دانشمندان با دقت می تواند نام چند بیماری ها، که علت از ساختارهای غیر طبیعی پروتئین:

• کروتسفلد جاکوب؛
• بیماری KURU؛
• Alpers (اسفنجی انسفالوپاتی مترقی) بیماری؛
• بی خوابی خانوادگی منجر به مرگ؛
• بیماری Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

بعد، در هر در جزئیات بیشتر آسیب شناسی است.

کروتسفلد جاکوب

کروتسفلد جاکوب با تنوع آن مشخص است، بنابراین کارشناسان آن razdeleli در اشکال مختلف:

• پراکنده؛
• خانواده؛
• درمانزاد؛
• فرم غیر معمول است.

تجسم بیماری پراکنده قبلا در نظر گرفته متداولتر است. اولین علائم خود را پس از سن 55 سالگی ظاهر می شود. با این حال، در آخرین آمار چند سال تغییر کرده است. پس از ظاهر این اطلاعات را بر روی بیماری همه گیر از "بیماری جنون گاوی" به طور فزاینده ای شروع به ضبط موارد اشکال غیر معمول به علت عفونت گاو. برای این نوع از مشخصه از ظاهر پیش از آن. در اغلب موارد، جوانان رنج می برند. عصبی و روانی: علائم به دو گروه مشروط تقسیم شده است. در ابتدا، آلوده سردرد مشخص شده، اختلال خواب، کاهش اشتها. به تدریج، این علائم اضافه اختلال حافظه، از دست دادن بینایی است. اختلالات روانی در قالب توهم و هذیان آشکار می شود. این بیماری از طریق توسعه سریع در آخرین مرحله مشخص است تحرک کامل از بدن مشخص می شود. یک فرد کنترل خود را بر عملکرد اندامهای لگن از دست می دهد. با چنین تشخیص مردم زندگی می کنند بیش از دو سال است.

به ظاهر از یک فرم خانوادگی بر اثر جهش در سطح ژن در منطقه از کروموزوم 20 ایجاد می شود. این بیماری از طریق یک شخصیت اتوزومال غالب است. اولین نشانه زودتر از در فرم پراکنده در حدود 5 سال رخ می دهد.

فرم پیامد توسعه به عنوان یک نتیجه از آلودگی انسان در طول جراحی. اطلاعات آماری برای این گزینه یک بیماری نیست، از آن دشوار است برای اثبات پاتوژنز بیماریهای پریون. دوره کمون محدوده از 7 ماه تا 12 سال. روند نفوذ پروتئین غیر طبیعی در بدن، تعداد آنها، فرد ژنوتیپ اصلی: این است که توسط ترکیبی از چند عامل تعیین می شود. سریعترین بیماری در حال رشد نفوذ مستقیم پریون در بافت مغز به عنوان یک نتیجه از عمل جراحی. بیشتر زمان و در طول عفونت در پس زمینه از پیوند قرنیه و یا از سخت شامه تحصیل مورد نیاز است. بیماران به تدریج در حال توسعه آتاکسی مخچه، گفتار اختلال و تون عضلانی، زوال عقل است.

"بیماری جنون گاوی" شروع به دست آوردن ارتباط پس از بیماری همه گیر در گاو در 90s. بیماری پریون، علائم که بین سنین 30 تا 40 سال به نظر می رسد، کشنده به انسان است. همانطور که با فرم درمانزاد، علائم عصبی بیش از ذهنی غالب هستند.

بی خوابی خانوادگی کشنده

این بیماری یک شخصیت اتوزومال غالب، است که فقط توسط جانشینی منتقل می شود. بی خوابی منجر به مرگ نادر است. او در علم از سال 1986 شناخته شده است. اولین علائم آن بین سنین 25 سال به حدود 71 سال است.

اپیدمیولوژی بیماری پریون از این نوع به اندازه کافی پرداخته شده است. علامت اصلی بی خوابی خانوادگی کشنده بی خوابی است. بدن به تدریج توانایی خود را به طور کامل تنظیم فاز بیداری و خواب از دست می دهد. همچنین، بیماران اختلالات حرکتی و به نظر می رسد ضعف عضلانی. موارد اختلالات اتونوم که آشکار افزایش فشار خون، تعریق بیش از حد شده اند وجود دارد. اختلالات روانی می تواند حملات هراس، توهم بصری، و قسمت متناوب از سردرگمی اشاره کرد. از آنجا که بی خوابی خستگی ثابت رخ می دهد، بیمار می میرد.

کورو

فرم پریون عفونی در جزئیات به دلیل بیماری مورد بررسی قرار گرفت، به طور خاص، یک قبیله آدمخوارها. تا سال 1956 در میان ساکنان پاپوآ - خوردن مغز یک فرد متوفی - گینه نو سنت به اصطلاح همنوعخواری مراسم توزیع شد. اعتقاد بر این است که یکی از اعضای این قبیله به وجود آمد عفونت، که بعد به افراد دیگر پس از مراسم پخش شده است. از آنجا که از لغو این سنت از موارد بیماری در چند بار ثبت شده است کمتر امروز این بیماری عملا رخ نمی دهد.

دوره کمون محدوده از 5 تا 30 سال است. به همین دلیل است بیماری کورو به عنوان "عفونت ویروس آهسته" دسته اشاره شده است. بیماری اختلالات مخچه با خنده غیرقابل کنترل آشکار، اختلال بلع و ضعف عضلانی. در مراحل نهایی توسعه به زوال عقل. مردم با این تشخیص زندگی بیش از 30 ماه است.

بیماری Alpers

این بیماری اغلب در نوجوانان اتفاق می افتد (زیر 18 سال). بیماری در شیوه ای اتوزومال مغلوب منتقل می شود، در مورد تقارن دو ژن پدر و مادر بیماری زا است. از جمله این علائم اصلی را می توان شناسایی تاری دید و تشنج. در کتاب های مرجع پزشکی توصیف بیماری حاد بر اساس نوع سکته مغزی رخ داده است. بیماری Alpers نیز توسط ضایعات کبدی، که به سرعت به هپاتیت مزمن توسعه مشخص و با پایان دادن به سیروز. بیماران در حال مرگ هستند به دلیل مسمومیت به مدت 12 ماه پس از تشخیص از علائم است.

Gerstmann سندرم Shtreusslera-Scheinker

این گزینه به عنوان نوع بیماری ارثی قرار گرفت. بسیار نادر (یک مورد حدود 10 میلیون نفر). اولین نشانه معمولا در بیماران بیش از 40 سال دیده می شود. توسعه سندرم مبتلا به اختلالات مخچه آغاز می شود. در ابتدا سرگیجه به نظر می رسد. با پیشرفت بیماری نقض koordinatornye به تدریج جنبش مستقل غیر ممکن می شود. همراه با علائم ذکر شده اختلالات تون عضلانی، کاهش بینایی و شنوایی، مشکلات بلع و تولید مثل به نظر می رسد. در پایان مرحله ثابت پزشکان تظاهرات زوال عقل است. امید به زندگی از بیماران با این تشخیص تا 10 سال.

بیماری آلزایمر و بیماری پارکینسون

بیماری آلزایمر و بیماری پارکینسون، علائم و نشانه ها که یک طبیعت مشترک، در حال توسعه در یک روش مشابه به پریون بیماری. مولکول بتا آمیلوئید، پروتئین تاو و سازه های دیگر نیز سپرده از طبیعت بیماری زا در بافت مغز را تشکیل میدهند. با این حال، برای گرفتن این بیماری غیر ممکن است. این به این معنی است که فیبرهای آمیلوئید هستند که توسط مولکول های پروتئین های آسیب دیده شکل گرفته، اما "سالم" عمل "بیمار" صدق نمی کند.

اخیرا، دانشمندان یک سری از مطالعات در موش، که این فرض را رد انجام داده اند. پس از معرفی از پروتئین های بیماری زا در مغز است کاملا حیوانات سالم او دارای یک پلاک های آمیلوئیدی مشخصه. این به این معنی است که پروتئین پاتوژن را هنوز هم می تواند به ساختار سالم را آلوده کند. کشف متعلق به متخصص از دانشگاه تگزاس است. در آینده نزدیک خواهد کار دیگری از دانشمندان از لندن، که نشان می دهد که بیماری، علائم و نشانه های بیماری آلزایمر به طور کامل می تواند از فردی به فرد دیگر منتقل می شود آمده است.

به یاد بیاورید که بیماری پارکینسون است از دست رفتن پیشرونده سلول های عصبی است که برای تولید دوپامین، یک انتقال دهنده عصبی است. به این دلیل، فرد مقررات آشفته از جنبش ها و تونوس عضلانی عضلانی، است که توسط لرزش آشکار، سختی کلی است. پارکینسون از هر نفر صدم که در خارج از کشور تبدیل شصت رنج می برد. این بیماری توسعه خود را با حرکت آهسته، که به خصوص قابل توجه زمانی که یک فرد قرار می دهد در یا طول می کشد یک وعده غذایی آغاز می شود. پس از آن، شکسته گفتار، بلع رفلکس. متاسفانه، دارو ممکن است یک درمان موثر برای افراد با تشخیص از "بیماری پارکینسون" توصیه نمی شود. علائم و نشانه های این بیماری را می توان با درمان علامتی کاسته می شود. با این حال، بسیاری از این داروها باعث می شود تعدادی از عوارض جانبی.

بیماری آلزایمر - بیماری است که با زوال سلول های عصبی، باعث بیماران دچار زوال عقل است. اولین نشانه های این بیماری می تواند به عنوان اوایل به عنوان سن 40 رخ می دهد. این است که در اغلب موارد ضعیف افراد تحصیل تشخیص داده میشود. یک فرد با سطح بالایی از هوش شانس بهتری برای کنار آمدن با علائم و نشانه های بیماری آلزایمر به دلیل بسیاری از ارتباطات بین سلول های عصبی.

این بیماری توسعه آن با اختلالات حافظه آغاز می شود. مراحل اولیه معمولا به دیگران نادیده انگاشته میشود. علائم اولیه اغلب تلاش برای سرپوش گذاشتن و یا سرزنش بر استرس و حجم کار بیش از حد در محل کار. به عنوان پیشرفت تصویر بالینی جهش بیماری. بیمار دیگر خود را در فضا جهت، از قطره حافظه خود مهارت قبلا به دست آورد از نوشتن، خواندن. اول، فراموش رویداد بعدی در زمان. هنگامی که آسیب شناسی شروع به پیشرفت، لازم است به استفاده از هر فرصتی برای حفظ توانایی فرد در به سلف سرویس، به تلاش برای جلوگیری از وقوع افسردگی. راه حل این مشکل می تواند کمک شنوایی قوی تر یا یک عینک به درستی نصب شده کمک کند. درمان اختصاصی سندرم آلزایمر وجود ندارد. زمانی که علائم اولیه مهم است که برای به دست آوردن یک معاینه کامل توسط متخصص مغز و اعصاب. برای درمان از کارشناسان معمولا داروهای توصیه برای این بیماری به منظور تسهیل و محدود توسعه آن است.

تشخیص بیماری پریون

اقدامات تشخیصی خاصی در حال حاضر نمایندگی نیست. به عنوان مثال، یافته EEG مشابه در کروتسفلد جاکوب، در دیگر بیماریهای مغز هستند. توسط MRI اهمیت تشخیصی کم مشخص، از 80 درصد از بیماران مبتلا به سیگنال های غیر اختصاصی را نشان دهد. با این حال، این مطالعه اجازه می دهد تا ما را به شناسایی آتروفی مغز. شدت آن به عنوان پیشرفت بیماری پریون انسان تشدید شده است.

تشخیص افتراقی است که با آسیبشناسیهای انجام شده، یکی از مظاهر که زوال عقل (بیماری، واسکولیت، سفلیس عصبی، آنسفالیت هرپس آلزایمر و دیگران) است.

روش های درمانی

متاسفانه، در حال حاضر، تمام بیماری پریون غیر قابل درمان هستند. بیماران درمان علامتی با داروهای ضد تشنج، که تنها باعث کاهش درد و رنج می شود. پیش بینی ناامید کننده است. تمام بیماری پریون شناخته شده منجر به مرگ به انسان اند.

در حال حاضر، دانشمندان از سراسر جهان به طور جدی به یک داروی جهانی جستجو. تحقیقات انجام شده با استفاده از حیوانات. فرض بر این است که در مبارزه با بیماری سلول های بنیادی مانند خواهد شد بعد از استفاده می شود، و همچنین به عنوان مخمر رایج است. داروهای تجربی در حال حاضر بهره وری بالا را ندارد، بنابراین هدف خود را در نظر گرفته است نامناسب است.

اقدامات پیشگیرانه

از توسعه انواع پراکنده و به ارث برده از بیماری پریون برای محافظت از خود تقریبا غیرممکن است. برخی از بیماری ها می توان با عبور یک معاینه ژنتیکی خاص حذف شده است. با این حال، آن است که در کشور ما بسیار دشوار است، چرا که آزمایشگاه انجام این نوع از تشخیص، تا حد زیادی در خارج از کشور.

در مورد بیماری های ارثی قبل از بارداری توصیه به مشورت با یک پزشک-متخصص ژنتیک. این کمک خواهد کرد جلوگیری از مشکلات آینده با سلامت کودک.

به منظور محافظت از خود از کروتسفلد جاکوب، توصیه می شود به رها کردن خوردن گوشت از مناطق که در آن موارد بیماری گاو ثبت شده است. اول از همه ما صحبت در مورد کشورهای اروپایی. همچنین نباید در درمان از آماده سازی های ساخته شده از خون حیوانات یا انسانها استفاده می شود. بهتر است برای جایگزین کردن آنها با آنالوگ مصنوعی.

بیماری پریون - به اندازه کافی اشکال زخمهای عفونی و ارثی که در بدن انسان در پس زمینه از نفوذ غیر طبیعی پروتئینها رخ می دهد مطالعه نشده است. در اغلب موارد، آنها سیستم عصبی مرکزی تاثیر می گذارد. تصویر بالینی با علایمی مشابه مشخص می شود. در ابتدا، یک فرد از دست داده اشتها و چشم انداز، هماهنگی در فضای آشفته. در مرحله نهایی از توسعه به زوال عقل زمانی که بیمار قادر به به طور مستقل مراقبت از خودم است. نتیجه هر بیماری است که همیشه همان - مرگ. در حال حاضر، پزشکان هیچ جبران موثری در برابر بیماری های این طبیعت است.