آمیلوئیدوز - آنچه در آن است؟ آمیلوئیدوز: علل، علائم، درمان، تشخیص

آمیلوئیدوز - آنچه در آن است؟ این یک بیماری متابولیسم پروتئین که در آن شکل گیری و رسوب در بافت و اندام های مختلف یک ماده پروتئین، پلی ساکارید های خاص - آمیلوئید.

توسعه این بیماری

توسعه آمیلوئیدوز (آنچه در آن است - ما در حال حاضر دیده می شود) در نقض سنتز پروتئین در سیستم رتیکولواندوتلیال. پلاسما تجمع پروتئین غیر طبیعی است. این پروتئین ها در اصل آنتی ژن خود و باعث آلرژی شبیه به شکل گیری آنتی بادی.

سپس، این آنتی بادی ها به آنتی ژن ها و واکنش نشان می دهند پروتئین grubodispersionnye را تسریع کند. از آنجا که تشکیل آمیلوئید. این مواد در دیواره عروق و اندام های مختلف سپرده خواهد شد. به تدریج ذخیره سازی، آمیلوئید منجر به مرگ از بدن است.

انواع آمیلوئیدوز. دلایل

انواع مختلفی از آمیلوئیدوز وجود دارد. علل این بیماری به طور مستقیم وابسته به چه نوع آمیلوئیدوز است. آن چیست؟ طبقه بندی است که با توجه به پروتئین اساسی، که از فیبرهای آمیلوئید است، انجام. در زیر نمایش این بیماری هستند.

1. آمیلوئیدوز اولیه (AL-آمیلوئیدوز). هنگامی که توسعه آن در پلاسما به نظر می رسد زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین غیر طبیعی، که قادر به حل و فصل در بافت های مختلف بدن است. به همین ترتیب در طول سلول های پلاسما تغییر مولتیپل میلوما، ماکروگلوبولینمی والدنشتروم است، hypergammaglobulinemia مونوکلونال.
2. آمیلوئیدوز ثانویه (AA-آمیلوئیدوز). در این مورد است انتشار بیش از حد از پروتئین کبد آلفا گلوبولین وجود دارد. این پروتئین فاز حاد است که در التهاب مزمن سنتز شده است. این در بیماری های مختلف، مانند آرتریت روماتوئید، مالاریا، ممکن است برونشکتازی، استئومیلیت، جذام، سل.
3. آمیلوئیدوز خانواده (AF-آمیلوئیدوز). این یک بیماری ارثی با توارث اتوزوم مغلوب است. این نیز تب مدیترانه ای خانواده متناوب یا حملهای poliserozita نامیده می شود. بیان این حملات بیماری تب، وقوع درد شکم، خارش پوست، ورم مفاصل، و ذات الجنب.
4. آمیلوئیدوز دیالیز (AH-آمیلوئیدوز). این است که با این واقعیت است که پروتئین بتا 2 میکروگلبولین MHC در افراد سالم از توسط کلیه دفع متصل است، و آن را در همودیالیز فیلتر نیست، و بنابراین تجمع آن در بدن است.
5. AE-آمیلوئیدوز. در حال توسعه برخی از انواع سرطان، مثل غده تیروئید.
6. آمیلوئیدوز سالخورده.

علائم

هنگامی که تشخیص "آمیلوئیدوز" علائم در محل سپرده بستگی دارد. با شکست دستگاه گوارش مشاهده می شود زبان بزرگ شده، عملکرد دچار اختلال بلع، یبوست یا اسهال. ممکن است سپرده تومور آمیلوئید در روده یا معده وجود دارد.

آمیلوئیدوز از روده همراه با احساس سنگینی و ناراحتی ممکن است درد خفیف شکم. در صورتی که توسط پانکراس رخ داد، است در حال حاضر همان علائم در پانکراتیت. اگر آسیب کبدی مشاهده افزایش، تهوع، آروغ زدن، استفراغ، تشنج، زردی آن است.

تنفسی آمیلوئیدوز به نظر می رسد شرح زیر است:

• خشونت صدا؛
• علایم برونشیت؛
• آمیلوئیدوز تومور ریوی.

علائم زیر ممکن است در آمیلوئیدوز سیستم عصبی رخ می دهد:

• سوزن سوزن شدن یا احساس سوزش در اندام ها، بی حسی (پلی نوروپاتی محیطی)؛
• سردرد، سرگیجه؛
• اختلالات اسفنکتر (بی اختیاری ادرار، مدفوع).

آمیلوئیدوز - آنچه در آن است، علل و علائم آن ما بررسی کرده اند. در حال حاضر ما در چگونه این بیماری تشخیص داده است و چه روش درمان وجود دارد.

امکانات عیب شناسی

در چنین بیماری به عنوان آمیلوئیدوز، تشخیص پیچیده است. تعیین شده توسط تحقیقات آزمایشگاهی و سخت افزار.

در مطالعات آزمایشگاهی، یک بررسی کلی از خون افزایش ESR، لکوسیت مشاهده و کاهش تعداد پلاکت ها. سیلندر، لکوسیت ها و گلبول های قرمز - تجزیه و تحلیل کلی از پروتئین ادرار موجود در رسوب است. در coprogram ارائه مقادیر زیادی از الیاف نشاسته، چربی و عضله. در بیوشیمی خون در ضایعات کبد را نشان داد کلسترول افزایش یافته است، روبین، آلکالن فسفاتاز.

در آمیلوئیدوز اولیه در ادرار و خون پلاسما محتوای بالای آمیلوئید را نشان داد. وقتی ثانویه در طول تست های آزمایشگاهی نشاندهنده التهاب مزمن را نشان می دهد.

همچنین انجام سایر اقدامات تشخیصی:

• اشعه ایکس؛
• اکوکاردیوگرافی (در مورد حمله قلبی)؛
• روشهای سنجش عملکرد با رنگ؛
• بدن بیوپسی.

درمان

وقتی بیماری درمان خارج از بیمار انجام شده است. آمیلوئیدوز، که در آن شرایط جدی مانند نارسایی مزمن کلیه یا نارسایی شدید قلب درمان در بیمارستان وجود دارد.

در آمیلوئیدوز اولیه در ابتدا داروهایی مانند "کلروکین" "ملفالان" "پردنیزولون"، "کلشی سین" منصوب کرد.

در آمیلوئیدوز ثانویه درمان این بیماری های زمینه ای، به عنوان مثال، استئومیلیت، سل، آمپیم پلور و همکاران، تمام علائم آمیلوئیدوز اغلب پس از درمان ناپدید می شود.

اگر این بیماری توسعه به عنوان یک نتیجه از همودیالیز کلیه، پس از یک بیمار به دیالیز صفاقی منتقل شده است.

در مورد کلاسور اسهال استفاده می شود از داروها، مانند "subnitrate بیسموت،" و یا جذب عامل.

آنها همچنین ممکن است درمان علامتی باشد:

• آماده سازی به منظور کاهش فشار؛
• ویتامین ها، دیورتیک؛
• انتقال پلاسما، و غیره

علاوه بر این، ممکن است استفاده شود و درمان جراحی. آمیلوئیدوز طحال ممکن است پس از حذف از ارگان عقب نشینی. در اغلب موارد، این منجر به بهبود در وضعیت بیماران و کاهش تشکیل آمیلوئید.

غذا

آمیلوئیدوز نیاز به رژیم غذایی ثابت است. با توسعه بیماری مزمن کلیه باید مصرف نمک را محدود، و غذاهای پروتئین مانند گوشت، ماهی، تخم مرغ است. اگر در حال توسعه مزمن نارسایی قلبی، باید از رژیم غذایی از نمک از مطالعه حذف شدند، دودی و غذاهای شور.

آمیلوئیدوز قلبی

این بیماری همچنین آمیلوئید کاردیومیوپاتی نامیده می شود. با توسعه خود را از رسوب آمیلوئید می توانید در میوکاردیت، پریکاردیت، اندوکاردیت رخ می دهد، و یا بر روی دیوار از آئورت و عروق کرونر. دلیل این کار این بیماری های قلبی ممکن است آمیلوئیدوز اولیه، ثانویه و یا خانواده. اغلب آمیلوئیدوز از قلب - آن است که یک بیماری منفرد نیست، و آن را به صورت موازی در حال توسعه با آمیلوئیدوز از ریه، کلیه، روده و یا طحال.

علائم آمیلوئیدوز قلبی

اغلب علائم این بیماری شبیه به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یا بیماری عروق کرونر قلب است. در مرحله اولیه، علائم مبهم هستند. ممکن است تحریک پذیری و خستگی، از دست دادن وزن را تجربه، تورم بافت و سرگیجه است.

وخامت شدید معمولا پس از هر گونه استرس یا عفونت تنفسی رخ می دهد. پس از آن به طور معمول قلب نوع درد آنژین صدری، آریتمی، ادم تلفظ، تنگی نفس، بزرگ شدن کبد ظاهر می شود. فشار خون است که معمولا کاهش داد.

این بیماری به سرعت در حال پیشرفت می کند، و از ویژگی های متمایز آن مقاومت (مقاومت) به درمان است. در موارد شدید، بیماران ممکن است آسیت (تجمع مایع در تجربه حفره شکمی) و یا تجمع مایع در پریکارد. با توجه به ارتشاح آمیلوئید توسعه برادیکاردی سینوسی هستند. این می تواند منجر به مرگ ناگهانی.

چشم انداز

در قلب آمیلوئیدوز پیش آگهی ضعیف. نارسایی احتقانی قلب در این بیماری پیشرفت به طور پیوسته و مرگ قریب الوقوع است. در روسیه است مراکز تخصصی برخورد با این موضوع وجود دارد.