سندرم ناهنجاری Cerebromedullary

سندرم آرنولد-در Chiari یک ناهنجاری مادرزادی شدید رئیس است مغز انسان است. جوهر آن در اختلاف بین اندازه حفره خلفی جمجمه، و دیگران در این زمینه از ساختارهای مغزی نهفته است. این امر منجر به حذف لوزه نقض دنبال مخچه و ساقه مغز. فراوانی این ناهنجاری 4/8 مورد در هر هر 95-100000. مرد است.

در حال حاضر، پاتوژنز این بیماری نامشخص است. احتمالا، سه عامل بیماری زا وجود دارد کمک به این اختلال:

1. مادرزادی، نوروپاتی ارثی؛
2. پس از سانحه آسیب گوه گوه اکسیپیتال و کوره رمپ بخش به عنوان یک نتیجه از یک تروما تولد؛
3. ضربه هیدرودینامیکی CSF در برابر دیوار از کانال نخاع، واقع در مرکز.

چهار نوع ناهنجاری در 1891 آرنولد در Chiari اختصاص داده شده است، استفاده از این طبقه بندی به روز در حال حاضر.

آرنولد-در Chiari نوع سندرم است حذف جمجمه حفره خلفی و سازه های اطراف در کانال نخاعی بسیار پایین تر از سطح فورامن مگنوم است. در نوع دوم از ناهنجاری دررفتگی دمی حاضر است از بصل النخاع، قسمت های پایین تر از کرم و بطن چهارم، و اغلب توسعه هیدروسفالی است. سندرم آرنولد-در Chiari است یک نوع سوم بسیار نادر است، برای آن است که توسط تمام ساختارهای مغزی درشت افست حفره خلفی مشخص می شود. نوع چهارم است نشان هیپوپلازی مخچه. انواع چهارم و سوم از ناهنجاری ها در بسیاری از موارد، با زندگی ناسازگار است.

در 80٪ از موارد، سندرم آرنولد-در Chiari با سیرنگومیلی تشخیص داده - پاتولوژی نخاع هستند که با کیست از نخاع، که با حذف خلفی فشرده سازی حفره جمجمه و منطقه دهانه رحم از نخاع تشکیل شده است. حضور این کیست ها منجر به توسعه میلوپاتی پیشرونده.

سندرم آرنولد-در Chiari: علائم

نمای بالینی این بیماری از طریق علائم زیر مشخص می شود:

• درد در گردن و مناطق اکسیپیتال، که باعث افزایش وقتی عطسه یا سرفه؛
• کاهش درجه حرارت و حساسیت به درد، و همچنین به عنوان قدرت اندام عضلانی بالایی؛
• اسپاسم اندام.
• سرگیجه، غش، بی ثباتی، تشدید چرخش سر خود را، کاهش حدت بینایی و کیفیت دید.

در موارد بسیار شدید علائم به این قطع کوتاه مدت تنفس (آپنه)، تضعیف رفلکس حلق و سریع، چین حرکات غیر ارادی چشم.

در برخی موارد، آرنولد در Chiari ناهنجاری ممکن است هیچ علامتی نداشته باشد و به طور کامل توسط شانس در طول روش های تشخیصی پیدا شده است. تشخیص این بیماری است که با استفاده از تصویربرداری MR و CT اسکن با بازسازی سه بعدی مهره های گردن و استخوان پس سری انجام شده است.

سندرم آرنولد-در Chiari: درمان

درمان اختصاص داده بستگی به بیمار و شدت این بیماری است. در این علائم اولیه به عنوان سردرد و انواع دیگر از درد، دکتر شما ممکن است داروهای ضد درد و طور منظم چک آپ را توصیه کند. برخی از بیماران در هنگام مصرف داروهای ضد التهابی است که می تواند در پیشگیری یا حتی یک عملیات تاخیر تسکین گزارش شده است.

در اغلب موارد، درمان، پزشکان ترجیح می دهند تا اختلالات جراحی. این عملیات برای جلوگیری از پیشرفت از تغییرات ستون فقرات و مغز ساختار و ثبات از علائم است. هنگامی که انجام یک vmeschatelstva جراحی موفق به طور قابل توجهی کاهش می یابد فشار بر نخاع و مخچه، و همچنین دوره نقاهت خروج CSF است. تکنیک های مختلف عملیات که در داشتن هیدروسفالی بستگی دارد وجود دارد. زمان متوسط عمل جراحی است و نیم تا دو ساعت، دوره بهبود پنج تا هفت روز طول می کشد.