سندرم آلبرایت. سندرم مک کیونگ آلبرایت Braitseva. علل، درمان

سندرم مک کیونگ آلبرایت به افتخار دو پزشک برجسته، که آن را بیش از نیم قرن پیش توصیف، نامگذاری شد. آنها به مردم در مورد کودکان، بسیاری از آنها دختر بودند گفت. بسیاری از آنها، قد کوتاه، صورت گرد، گردن کوتاه، IV کوتاه و متاتارس پنجم یا استخوان متاکارپ شد اسپاسم های عضلانی، تغییرات در اسکلت، تاخیر در رویش دندان های شیری هیپوپلازی مینا بود. همچنین عقب ماندگی و روانی وجود دارد بیماری های غدد، بلوغ زودرس با خونریزی قاعدگی، توسعه سینه، رشد موهای ناحیه تناسلی و سینه، افزایش در بیان نرخ رشد کودکان و تغییرات در پوست.

در طب جدید، اصطلاح "سندرم آلبرایت" به بیماران که تمام و یا فقط بعضی غدد درون ریز و پوست اختلالات استفاده می شود. مواردی که در آن تشخیص مجموعه در اوایل دوران کودکی وجود دارد. با این حال، در موارد معمولی، آن است که به کودکان 5-10 ساله قرار داده است، بر اساس علائم، که مشخصه این بیماری هستند. به طور کلی آن نادر است و به ارث برده است. این ناشناخته به عنوان علت و پاتوژنز این بیماری باقی مانده است. اجازه دهید در نشانه های بیماری است.

نقض در سیستم غدد درون ریز

بیشتر از دختران، با سندرم آلبرایت مشاهده می شود زودرس بلوغ، است که توسط استروژن به داخل خون از کیست تخمدان آزاد ایجاد می شود. کیست ممکن است پس از کاهش در اندازه عرض چند هفته یا چند روز را افزایش دهد. با کمک روش های سونوگرافی فرصت برای دیدن و برای اندازه گیری اندازه تومورها است. کیست ها می تواند به کاملا اندازه مناسب و معقول رشد می کنند. موارد، زمانی که آن را به اندازه توپ گلف، این است که بیش از 50 میلی متر قطر رشد کرده بود وجود دارد.

بزرگ کردن سینه و خونریزی قاعدگی همراه با رشد کیست مشاهده شده است. اگر دختر شروع قاعدگی قبل از سن 2، آن را اولین علامت سندرم آلبرایت است. با این حال، حضور قاعدگی و کیست های تخمدان نامنظم می تواند هر دو در نوجوانان و زنان بالغ مشاهده شده است. این همه جلوگیری نمی کند به داشتن فرزند سالم است.

درمان کودکان مبتلا به بلوغ زودرس، بسیار دشوار و ناکارآمد است. حتی اگر کیست با جراحی برداشته، می تواند دوباره ظهور کنند. هنگامی که مصرف هورمون پروژسترون می تواند قاعدگی متوقف شد، اما نرخ سریع رشد استخوان و رشد کاهش نمی کردن. پیامدهای منفی احتمالی برای کار غدد آدرنال. در درمان فرمولاسیون مورد استفاده برای مصرف مسدود سنتز استروژن.

عملکرد تیروئید

50 درصد از افراد مبتلا به سندرم آلبرایت، مبتلا به اختلالات غده تیروئید. این به اصطلاح گواتر، ندول و کیست. ممکن است موارد نادر تغییرات ساختاری ظریف وجود دارد. در این بیماران، سطح تولید شده توسط TSH هیپوفیز کم است، اما سطح هورمون های تیروئید مقادیر نرمال و یا کمی بالا می باشد. درمان، با استفاده از آن کاهش می یابد سنتز هورمون تیروئید است. این است که در مواردی که در آن سطح به اندازه کافی بالا به انتشار هورمون است نشان داد.

ترشح بیش از حد هورمون رشد

هنگامی که هیپوفیز بیماری شروع به ترشح مقادیر زیادی از هورمون رشد است. در کودکان، که قرار داده شده است این تشخیص به عنوان سندرم آلبرایت، آکرومگالی کشف شد. مردان جوان شروع به ظاهر صورت خشن، به سرعت دست و پا رشد، آنها می توانند آرتریت رنج می برند. درمان کودکان مبتلا به این علائم به عمل جراحی برای برداشتن منطقه هیپوفیز و استفاده از مکمل های سوماتواستاتین هورمون مصنوعی کاهش می یابد، مهار تولید هورمون رشد.

دیگر اختلالات غدد درون ریز

می ترشح نادر و بیش از حد از بزرگ شدن غده آدرنال وجود دارد. چنین نقض ممکن است در چاقی بدن و صورت، افزایش وزن بدن، توقف رشد و شکنندگی پوست می شود. همه این علائم به نام سندرم کوشینگ. هنگامی که چنین تغییرات حذف تحت تاثیر قرار داروها آدرنال یا گرفتن که باعث کاهش سنتز کورتیزول.

گاهی اوقات کودکان مبتلا به سندرم آلبرایت، در خون مشاهده سطوح بسیار پایین فسفر دلیل از دست دادن بزرگ فسفات در ادرار است. این اختلال می تواند علت تغییرات استخوانی همراه با نرمی استخوان. آنجا که درمان با فسفات خوراکی و ویتامین D علاوه بر.

اختلالات مربوط به پوست

بر روی پوست در هنگام تولد یا اندکی پس از آن به نظر می رسد لکه های رنگ "قهوه با شیر". آنها اغلب در استخوان خاجی، تنه، پاها، باسن رخ می دهد، پشت گردن، پیشانی، پوست سر، پشت سر. همه آنها نیز نشانه آن است که سندرم کودک آلبرایت می باشد. عکس این نقاط زیر دیده می شود.

اگر چه این بیماری نوروفیبروماتوز است، همچنین رنگ نقطه ای دارند "قهوه با شیر". با این حال، سندرم آلبرایت به تکه های بزرگتر با خطوط نامنظم مشخص، آنها در تعداد کمتر است. آنها به قطر از 1 تا چند سانتی متر، رنگ قهوه ای است. رنگ تمام همان، آنها در شکل بیضی هستند، آنها توسط یک سطح صاف است. در معاینه بافت شناسی نشان می دهد که اغلب اپیدرم در ساختار آن تغییر نکرده است، اما مقدار ملانین در سلولهای کراتینوسیت کمی افزایش یافته است.

نقاط جدا شده از این نوع نیز می تواند در افراد سالم یافت می شود. اگر آنها را خسته نکنید و رشد نمی کند، پس از آن درمان لازم نیست. در صورتی که برای رشد سریع وجود دارد، نامنظم نقاط شکل وجود دارد، آن است که به آنها بررسی بافت شناسی توصیه می شود. و پس از آن با جراحی برداشته.

نتیجه

بنابراین، می توان گفت که برای سندرم آلبرایت با از دست دادن استخوان یا جمجمه، حضور رنگدانه پوست، بلوغ زودرس است. اگر چه موارد که در آن تنها دو اولین علائم وجود دارد. به طور کلی، ویژگی های اصلی این سندرم ضایعات استخوان (osteodysplasia) است. حال، این روند متوقف می شود زمانی که بلوغ. در بزرگسالان، تغییرات استخوانی در حال پیشرفت است. به طور کلی، تشخیص و درمان مناسب، پیش آگهی درمان این بیماری کاملا مطلوب است.