بیماری Rendu های-اوسلر بیماری: تشخیص و درمان

بیماری اوسلر-Rendu های - ظاهر مویرگ خونریزی کوچک (مویرگها یا در venules) است. قابل توجه است که این روند یک شخصیت التهابی ندارد. در اغلب موارد، این بیماری به عنوان یک شبکه عروقی (یا ستاره) آشکار می شود. اما آسیب های عروقی نه تنها در سطح پوست رخ می دهد. همچنین علائم ممکن است در غشاء مخاطی سایر ارگان ها (برونش، بینی، دهان، مثانه) رخ می دهد.

بیماری Rendu های-اوسلر: کلینیک

لیو ماری Rendu های - برای اولین بار این بیماری بومی فرانسه است. کامل و تصویری از این بیماری ارائه کارشناس بریتانیایی ویلیام اوسلر. اطلاعات و مشاهدات تکمیل فردریکه Vebera. مشخص شد که این بیماری به ارث برده است. کودک به اندازه کافی به ارث می برند ژن معیوب از پدر و مادر. به گفته سندرم رنج می برند به همان اندازه پسران و دختران. برای توسعه پاسخ خود ژن های زیر است: اولین مسئول endoglin است، کنترل تولید گلیکوپروتئین. دسته دوم به فاکتور رشد تبدیل می شود. هنگامی که عروق جهش خود را از دست کشش، نقص در مفاصل، اختلال در ساختار سلول های اندوتلیال وجود دارد. یک بیماری نادر، و ماهیت منشاء آن همیشه روشن نیست - شایان ذکر است که این بیماری Rendu های-اوسلر (haemangiomatosis منتشر) است. شیوع این بیماری عبارتند از: تاثیر آن بر 1 نفر در هر 5000.

اولین علائم این بیماری

به عنوان یک قاعده، تا 6 سال نشانه های آشکار این بیماری (اگر چه بیماری Rendu های-اوسلر ارثی است) نیست. به محض رسیدن به یک سن خاص (6/10 سال) هستند اولین نشانه وجود دارد. در پوست یا غشای مخاطی اندام های دیگر دیده می شود angiomas ظهور (به عنوان مثال، تومورهای عروقی). در نتیجه، نقص از مویرگ ها و عروق خونی می تواند تشکیل شود قرمز (یا رنگ آبی) نقاط است که خونریزی. بیماری Rendu های-اوسلر وبر است و توسط نرخ پایین از لخته شدن خون مشخص می شود. به عنوان یک نتیجه، خونریزی ممکن است (حتی به عنوان یک microtraumas نتیجه). گاهی اوقات تنها علامت است که ممکن است وجود بیماری نشان می دهد، می از خون دماغ شدن. همچنین، دختران می تواند قاعدگی سنگین. از آنجا که از خونریزی مکرر توسعه کم خونی، هموگلوبین می افتد.

مرحله بیماری

بیماری Rendu های-اوسلر وبر چندین مرحله دارد. برای هر یک از آنها توسط برخی علائم این بیماری است. در مراحل اولیه ضایعات عروقی کوچک هستند، به شکل لکه های کوچک. متوسط است که با داشتن درجه ای از وریدهای عنکبوتی، "عنکبوت" مشخص می شود. ندولر فرم - ظاهر قرمز (گرد یا بیضی شکل) ندول که بالاتر از سطح چند میلی متر بیرون است. آنها به قطر از 5 تا 7 میلی متر است. هنگامی که داده ها آموزشی حساس به فشار تبدیل رنگ پریده (همه نوع). سپس آنها را با خون پر شود.

طبقه بندی شکل بیماری

همانطور که قبلا ذکر شد، آن ممکن است بیماری ارثی Rendu های-اوسلر (عکس تظاهرات بیماری را می توان در این مقاله دیده می شود)، که از پدر و مادر منتقل می شود. اگر این سندرم رنج می برند و پدر و مادرم، کودک به این بیماری در شکل حاد تر رخ خواهد داد است. همچنین موارد تک گیر، که به یک جهش بوجود می آیند به دلیل وجود دارد. بسته به جایی که کارشناسان ضایعه تشخیص نوع بینی (بینی خونریزی)، گلو، پوستی (ممکن است مناطق خاصی از پوست خونریزی). فرم احشایی است خونریزی از اندام های داخلی مشخص می شود. همچنین ممکن است مشاهده شود و یک نوع مخلوط، که هر دو پوست و اندام های داخلی تاثیر می گذارد.

بیماری Rendu های-اوسلر (ICD-10 کد): عوامل خطر در تشخیص

اول از همه، عامل خطر اصلی وراثت است. همچنین، این بیماری می تواند دارو توسط یک زن باردار در سه ماه اول گرفته را تحریک کند. بیماری های ناامن و عفونی در این دوره منتقل شده است. می تواند باعث خونریزی تحریک زیر است: لباس مالش بر روی نواحی آسیب دیده، فشار خون بالا، یک رژیم غذایی نامتعادل. فقدان عناصر ضروری در مواد غذایی است که می تواند رگ های خونی را تقویت - که یکی از دلایل ضعف خود است. این امر به ویژه از طرفداران گیاهخواری درست است.

روش های تشخیص

فرمولاسیون تشخیص بالینی بیماری اوسلر-Rendu های بر اساس بررسی شرایط فیزیکی بیمار است. معمولا در صورت، پوست سر، مخاط می توانید تلانژکتازی را ببینید. این سازند از رنگ قرمز، که در سطح پوست عمل می کنند. چنین نقص ممکن است بر روی اندام های داخلی قرار گرفته است. ما یک آزمایش خون معمول است که حضور کم خونی نشان می دهد نیاز دارند. تجزیه و تحلیل بیوشیمی باعث می شود آن ممکن است برای تشخیص عفونتهای دیگر و بیماری. آن را نیز شامل آزمایش ادرار. اگر سلول های قرمز خون وجود دارد یافت می شوند، ممکن است به می گویند که کلیه در حال توسعه خونریزی، دستگاه ادراری است. متخصص انجام یک سری از آزمایشات است. خرج کردن نمونه این امکان را برای قضاوت در مورد خونریزی زیر جلدی. برای آزمون پوست زیر فشار ترقوه حالی که برای. چنین اطلاعاتی فراهم می کند و آزمون مهار (آن است که بر روی ساعد برای چند دقیقه سوار). در صورتی که ظن بیماری Rendu های-اوسلر وجود دارد، تشخیص بدون انجام آزمایش بر روی سرعت لخته شدن خون، خونریزی مدت زمان (معافیت انگشت) است. حفره بدن با استفاده از یک آندوسکوپ بازرسی. اگر علائم خارجی وجود ندارد، پس از آن توموگرافی کامپیوتری باشد. این روش اجازه می دهد تا شما را به دیدن هر گونه نقض در اندام های داخلی.

درمان این بیماری

درمان بیماری Rendu های-اوسلر، فراهم می کند شرح زیر است. در مرحله اول، این درمان محافظه کارانه است. جوهر آن در استفاده از مهارکننده های آبیاری سطحی که خونریزی است. این داروها مهار بازجذب لخته خون و جلوگیری از خونریزی است. به عنوان تمرین را نشان می دهد، داروهای دیگر بی اثر است. اغلب، جراحی مورد نیاز است. در این جلسه حذف بخش های آسیب دیده از کشتی است. این می تواند پروتز جایگزین (در صورت لزوم). هنگامی که خون دماغ cryocautery به یک نتیجه خوب می دهد. با استفاده از نیتروژن مایع، بخش نهنج یخ زده. کمتر موثر استفاده از لیزر برای سوزاندن رگها است. در برخی از موارد، یک هورمون درمانی.

انتقال خون (gemokomponentnaya درمانی)

در مواردی که بیماری Rendu های-اوسلر باعث از دست دادن خون بزرگ، نیاز به استفاده از خون اهدا شده است. کمبود قطعات برای لخته شدن، باعث می شود تا برای انتقال از پلاسما (تازه). در این روش درمانی برای شرایط که زندگی انسان را تهدید استفاده می شود. همچنین در چنین مواردی، شما ممکن است یک انتقال پلاکت اهدا کننده نیاز دارند. در مواردی که بیمار دارای شکل شدید کم خونی (سطوح بسیار پایین هموگلوبین) و یا می آیند کما کم خونی (از دست دادن هوشیاری به علت فقدان اکسیژن به مغز)، تزریق سلول های قرمز خون از یک اهدا کننده خون. اغلب آنها از پروتئین موجود در سطح منتشر شده است.

عوارض احتمالی این بیماری

بیماری بیماری Rendu های-اوسلر، پاتوژنز توسعه و عدم درمان موثر می توانید به تعدادی از جنبه های منفی منجر شود. اول، توسعه کم خونی. از دست دادن خون ویژه می تواند به اغما کم خونی منجر شود. مرد در این مورد ناخودآگاه است و به محرک های خارجی پاسخ نمی دهند. این نیز شروع ممکن است از فلج. این بیماری می تواند به کوری (برای خونریزی داخل شبکیه چشم) منجر شود. دولت از اندام های داخلی به طور قابل توجهی به وخامت است. عوارض جانبی خطرناک این بیماری می تواند یک خونریزی مغزی. با این حال، عفونت تشخیص داده نشده و درمان صالح اجازه می دهد تا برای نجات سلامت و زندگی بیماران.

اقدامات پیشگیرانه

اقدامات پیشگیری اولیه مورد نیاز قبل از مشکل شناسایی شده است. خانواده که در آن یک یا چند عضو مبتلا به بیماری Rendu های-اوسلر تشخیص داده شود، باید با یک متخصص ژنتیک مشورت کنید. مواردی که در آن یک توصیه به از خودداری وجود دارد بچه دار. همچنین باید در مورد نیروهای امنیتی از بدن نگران کرده است. عمل خوب خواهد پیاده روی به طور منظم در خیابان دارند، سخت شدن بدن است. تغذیه مناسب با یک رژیم غذایی متعادل لازم است.

پیشگیری ثانویه امتحانات به طور منظم توسط متخصصان است. هدف آن تشخیص زود هنگام بیماری است. اگر سندرم تشخیص داده شده است، درمان باید به موقع و کامل باشد. اگر لازم باشد، عمل جراحی بیمار باید لزوما متخصص خون مشورت کنید. این اجازه خواهد داد برای محافظت از یک فرد را از عوارض حین عمل جراحی (خونریزی عمده). هر بیمار و بستگان او باید اطلاعات در مورد نحوه ارائه داده می شود کمک های اولیه خونریزی (داخلی و خارجی). توصیه می شود برای انجام یک انتقال از اجزای خون اهدا کننده تنها در موارد ضرورت شدید.