بیماری فون ویلبراند است

Angiohemophilia، یا، به عبارت دیگر، بیماری فون ویلبراند (همچنین در مورد او "پورپورا atrombotsitopenicheskaya" نوشته شده است) - یک اختلال خونی است که با کاهش لخته شدن خون است و در اتوزومال غالب یا مغلوب automno شیوه ارث برده است. 1000: این آسیب با فرکانس 1 رخ می دهد. امید به زندگی افراد بیمار را کاهش داده است، اما همیشه احتمال زیاد در حال توسعه یک خونریزی تهدید کننده حیات وجود دارد.

علت این بیماری عدم وجود یک ماده خاص (فون ویلبراند عامل) موجود در دیواره رگ است و به عنوان یک تثبیت کننده و حمل و نقل از فاکتور VIII (گلوبولین ضد هموفیلی یا A) از سیستم انعقاد خون خدمت می کنند. به عنوان یک نتیجه از چسبندگی پلاکت آشفته به دیوار رگ های خونی، آگلوتیناسیون خود را با یک دیگر، کاهش گلبول های قرمز و انعقاد افزایش زمان خونریزی.

بیماری فون ویلبراند است انواع مختلفی.

نوع 1 می تواند تعداد کم عامل فون ویلبراند با ساختار شیمیایی بدون تغییر است. آن رخ می دهد در حدود 75٪ از بیماران با تشخیص. اتوزومال غالب به ارث.

نوع 2. تغییرات بر ساختار فضایی عامل فون ویلبراند در غلظت خون طبیعی است. از نظر بالینی در 5/15٪ از بیماران مشاهده شده است. ارائه چندین نوع فرعی (A، B، M، N). وراثت می تواند هر دو اتوزومال مغلوب غالب و اتوزومال جریان است.

نوع 3. فرم سخت ترین روان. آن را با یک سطح بسیار پایین از عوامل به vWF در پلاسما (کمتر از 10 درصد از نرمال) مشخص می شود. تشخیص کمتر از 5٪ از بیماران. وراثت در شیوه ای اتوزومال مغلوب رخ می دهد.

نوع پلاکت ها. با توجه به جهش هایی که در یک نوع اتوزومال غالب به ارث برده است، نقض پلاکت گیرنده ساختار پیچیده وجود دارد، با اتصال به عامل فون ویلبراند.

نوع به دست آورد. در این دوره از زندگی به عنوان یک نتیجه از فرآیندهای خود ایمنی، مشخص شده توسط ظاهر اتوآنتی بادی در پلاسمای خون فون ویلبراند عامل ناشی می شود.

توجه به این واقعیت است که یک نوع چند شکلی از بیماری فون ویلبراند وجود دارد، تصویر بالینی ممکن است به بسیار متنوع است. سندرم هموراژیک ممکن است از اشکال خفیف با غلبه بینی و خونریزی از لثه به اشکال شدید با رحم سنگین و وقوع است خونریزی معده و روده. در کودکان، این بیماری می تواند از خونریزی خود به خودی از بینی و کبودی مکرر بر روی پوست مشکوک. از آنجا که به ارث بردن بیماری به کروموزوم های جنسی، احتمال هدف قرار دادن همین کار را برای هر دو جنس رعایت نکرده است. زنان، با این حال، با توجه به ویژگی های قانون اساسی و فیزیولوژیکی از ارگانیسم، بیماری سخت تر به تحمل است. اغلب ناتوان کننده توسعه منوراژی، احتمال بالایی از خونریزی بعد از زایمان. این می تواند به ظهور کم خونی بعد از خونریزی منجر شود. همچنین یک gemoartrozov شانس کمی، به نقض جدی عملکرد حرکتی منجر شود وجود دارد.

چگونه به تشخیص بیماری فون ویلبراند؟

این یک فرایند نسبتا آسان است. تشخیص این بیماری بر اساس نمونه ابزاری متعددی رخ می دهد، تعیین وضعیت عروق خونی؛ تجزیه و تحلیل خون، که به شناسایی سطح فعالیت عامل فون ویلبراند، سرعت انعقاد خون، حضور احتمالی اتوآنتی بادی در پلاسمای خون. آن را به درخواست تجدید نظر به مشاوره ژنتیک برای تعیین ماهیت ارث و خطر ابتلا به این بیماری در نسل های بعدی لازم است.

بیماری ویلبراند را می توان بر اساس روش های خاص و غیر خاص درمان می شود. زمانی که رویکرد غیر اختصاصی با استفاده از مکانیکی خونریزی توقف، همواستاتیک محلی، اسید آمینو کاپرویک (باعث مهار فعالیت سیستم خونی فیبرینولیتیک) Dicynonum (افزایش ترومبوژنز). هنگامی که درمان خاص را می توان kripretsipitatov که شامل انعقاد خون عامل و فاکتورهای انعقادی خاصی استفاده می شود.

آیا ممکن است برای جلوگیری از بیماری فون ویلبراند؟

به عنوان اقدامات پیشگیرانه ورزش ملایم توصیه می شود، از خطر آسیب، و همچنین تحقیقات قبل از بچه دار از شجره نامه خانواده حمل می کند، اعضای آن حامل این بیماری هستند.